Hemangiolinfangiomatosis sistémica:: reporte de un caso

Abstract

Los hemangiolinfangiomas son malformaciones congénitas relativamente infrecuentes, caracterizadas por afectar los vasos sanguíneos y linfáticos. Estos tumores benignos generalmente se presentan en la infancia, localizándose la mayoría en el área de la cabeza y el cuello. Se ha relacionado su etiología con un desarrollo embriológico anómalo del sistema linfático y vascular. Su tratamiento definitivo es quirúrgico, aunque también existen otras opciones terapéuticas. La evaporación con láser o la escleroterapia actualmente siguen considerándose como tratamientos de tipo sintomático y paliativo. La mortalidad varía entre 0 y 6% y es casi exclusiva de linfangiomas cavernosos extensos del recién nacido. El presente artículo reporta un llamativo caso de una paciente de 44 años de edad con cuadro clínico de larga evolución caracterizado por dolor en hipocondrio izquierdo y anemia, con sospecha de lesión tumoral que es intervenida quirúrgicamente; tras diversos estudios de anatomía patológica, laboratorio y de gabinete, se le diagnóstica Hemangiolinfagiomatosis sistémica.