Enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática, variante plasmocelular, fenotipo TAFRO: reporte de caso
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Derechos de autor 2025 Carlos Calle Caamaño; Andrea Plaza Rodríguez (Editor de este artículo); Diego Cruz Santos, Andrés Macías Gordillo
Esta obra está bajo una licencia internacional Creative Commons Atribución-NoComercial-CompartirIgual 4.0.
DOI:
https://doi.org/10.33821/820Palabras clave:
enfermedad de Castleman, linfadenopatía, HHV-8, interleucina-6, TAFRO, POEMS, reporte de casoResumen
Introducción: La enfermedad de Castleman es un trastorno linfoproliferativo infrecuente cuyo diagnóstico requiere integrar hallazgos clínicos, imagenológicos e histopatológicos. Tiene una clasificación morfológica (unicéntrica o multicéntrica) e histopatológica (variantes hipervascular, plasmocelular o mixta). La forma multicéntrica puede presentar el fenotipo TAFRO (trombocitopenia, anasarca, fiebre, disfunción renal y organomegalia), el cual puede ser potencialmente fatal. Este caso destaca la agresividad, la discordancia diagnóstica inicial y las decisiones terapéuticas tempranas en un hospital oncológico de tercer nivel. Caso clínico: Hombre de 44 años con dolor abdominal progresivo, vómitos y constipación; con signos peritoneales y petequias. El estudio tomográfico mostró obstrucción intestinal, hepatoesplenomegalia y adenopatías generalizadas. Se realizó laparotomía con apendicectomía; ganglios compatibles con hiperplasia linfoide. Desarrolló anasarca, derrames pleurales, ascitis, trombocitopenia, lesión renal aguda y marcadores inflamatorios altos. En cuanto al diagnóstico e intervenciones, se realizó biopsia axilar confirmatoria de enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática variante plasmocelular, fenotipo TAFRO. Se administraron antibióticos escalonados, hemodiálisis, dexametasona y una dosis de rituximab; la tomografía por emisión de positrones mostró adenopatías de avidez moderada. Evolucionó a choque séptico y disfunción multiorgánica; falleció pese a ventilación mecánica y soporte intensivo. Conclusiones: La enfermedad de Castleman mutlicéntrica idiopática con fenotipo TAFRO puede tener presentación clínica fulminante. La sospecha temprana, la repetición de biopsias cuando hay discordancia clínico-patológica y el acceso oportuno a estudios avanzados y terapias dirigidas son claves para la evolución clínica. Este caso subraya la necesidad de protocolos diagnósticos y manejo multidisciplinario precoz.
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