Síndrome de Peutz-Jeghers, a propósito de un caso
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Copyright (c) 2007 Edwin Guayasamín Ch., Vanessa Ramirez S., Yessenia Chávez F.

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Síndrome de Peutz-Jeghers, pigmentación oral, pólipos intestinales, hamartomasAbstract
El síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) es una enfermedad hereditaria de etiología desconocida que se caracteriza por la presencia de pólipos hamartomatosos en el tracto gastrointestinal asociados a depósito mucocutáneo de melanina. La frecuencia de malignidad gastrointestinal en este síndrome se estima entre el 2 y el 3%.
Se presenta un caso de una paciente de 18 años de edad, con cuadros de dolor abdominal, en cuyo examen físico se apreció pigmentación en la mucosa oral. En sus antecedentes familiares había casos de poliposis. Se realizó laparotomía exploradora, evidenciándose la presencia de pólipos en el intestino delgado. El estudio histológico de la biopsia intestinal confirmó la existencia de lesiones hamartomatosas. En su evolución presentó un cuadro de invaginación intestinal que requirió practicar una enterostomía del inhttp://www.imbiomed.com.mx/2009/admin/articulos.php?method=edittestino delgado.
