Tratamiento farmacológico de las neoplasias asociadas con la enfermedad de von Hippel-Lindau. Revisión bibliográfica

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15-01-2025

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Hurtado Hurtado, V., Cabrera Mañay, C., & Tamayo Aguilar, P. (2025). Tratamiento farmacológico de las neoplasias asociadas con la enfermedad de von Hippel-Lindau. Revisión bibliográfica. Oncología (Ecuador), 34(3), 109–120. https://doi.org/10.33821/765

Número

Vol. 34 Núm. 3 (2024): Diciembre - Marzo

Sección

Artículo de Revisión

Licencia

Derechos de autor 2025 Veronica Hurtado Hurtado, Cristina Cabrera Mañay, Patricia Tamayo Aguilar

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Esta obra está bajo una licencia internacional Creative Commons Atribución-NoComercial-CompartirIgual 4.0.

Autores/as

DOI:

https://doi.org/10.33821/765

Palabras clave:

enfermedad de von Hippel-Lindau, tratamiento farmacológico, belzutifan, carcinoma, células renales, hemangioblastoma, VHL proteína, sunitinib

Resumen

Antecedentes: La enfermedad de von Hippel-Lindau es un síndrome autosómico dominante que se caracteriza por el desarrollo de tumores benignos y malignos a lo largo de la vida. Durante muchos años, las neoplasias asociadas a la enfermedad fueron tratadas mediante resección quirúrgica o ablación, con el objetivo de reducir el riesgo de enfermedad metastásica y controlar las secuelas locales o sistémicas. Una alternativa sistémica eficaz podría reducir la carga quirúrgica y representar un nuevo enfoque para el tratamiento oncológico. Objetivo: Evaluar la eficacia y la seguridad de los diferentes fármacos utilizados en el tratamiento de las neoplasias asociadas con la enfermedad de von Hippel-Lindau. Métodos de búsqueda: Se realizó una búsqueda electrónica sin restricción de idioma hasta el 31 de julio del 2024 en las bases de datos del Registro Cochrane Central de Ensayos Controlados (Central), en PubMed y en SciELO. Criterios de selección: Se incluyeron los ensayos clínicos que reclutaron pacientes con neoplasias asociadas con la enfermedad de von Hippel-Lindau. En cuanto a la intervención, se incluyó cualquier tratamiento farmacológico dirigido. Obtención y análisis de datos: Los datos de cada estudio clínico se ingresaron en una tabla para su análisis cualitativo. Resultados: La revisión muestra que las terapias dirigidas (sunitinib, dovitinib, pazopanib y belzutifan) en pacientes con enfermedad de von Hippel-Lindau fueron efectivas, logrando respuestas parciales en carcinoma de células renales (?50%) y estabilización en otras lesiones. Los estudios de fase II incluyeron entre 6 y 61 pacientes. Los efectos adversos fueron principalmente leves a moderados, incluyendo fatiga, anemia y síndrome mano-pie. El tratamiento prolongado permitió reducir las intervenciones quirúrgicas. Conclusiones: La inhibición de la hipoxia alfa con el belzutifan ofrece un mejor perfil de seguridad y eficacia que los agentes antiangiogénicos sunitinib y pazopanib.

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Biografía del autor/a

Veronica Hurtado Hurtado, Clínica Santiago

Especialista en Oncohematología en Clínica Santiago, Santo Domingo.

Cristina Cabrera Mañay, Hospital Los Ceibos

Especialista en Medicina Interna en Hospital Los Ceibos y Hospital SOLCA, Guayaquil.

Patricia Tamayo Aguilar, Hospital SOLCA

Especialista en Medicina Interna en Hospital SOLCA, Guayaquil

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