Neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas
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Derechos de autor 2021 Veronica Maribel Hurtado Hurtado, Andrea del Rocío Noboa Cercado, Lisette Elianna Moran Mosquera
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DOI:
https://doi.org/10.33821/572Palabras clave:
Dendritic Cell Sarcoma, Interdigitating, Case Reports, Dendritic cell neoplasia, Blastic lymphoma, Cutaneous lymphoma, Dendritic cell leukemiaResumen
Introducción: La neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas (NCDPB) es una patología agresiva y representa menos del 1% de neoplasias hematológicas, se caracteriza por lesiones cutáneas nodulares violáceas sin evidencia de adenopatías en la mayoría de casos. Estudios observacionales demuestran que el Protocolo de quimioterapia Hyper-CVAD y la consolidación con trasplante de células progenitoras hematopoyéticas se han asociado con una mayor supervivencia general.
Caso Clínico: mujer de 82 años con antecedentes de Diabetes Mellitus tipo con cinco meses de lesiones hiperpigmentadas, elevadas, induradas, violáceas no dolorosas en mejilla, brazos, tórax anterior y posterior y piernas.
Evolución: En citometría de flujo se determinó un fenotipo compatible con células patológicas (5.86%) con CD123++, HLADR+++, NG2++, CD56+++, CD4++, que sugiere una NCDPB. La biopsia de médula ósea presentó infiltración. PET CT posterior a terapia corticoide: no evidencia enfermedad tumoral macroscópica metabólicamente activa. Se inicia tratamiento con Dexametasona, con lo que las lesiones cutáneas disminuyeron en un 80%. Se inició Quimioterapia Protocolo CHOP like, ha recibido 6 ciclos hasta octubre del 2021, actualmente en remisión completa.
Conclusión: En el presente caso el curso clínico de la NCDPB no fue agresivo hasta el momento del cierre del caso presentando disminución del 80% de las lesiones.
