1. Introduction

Mediastinal thoracic neoplasms can occur in different compartments: anterior, middle, and posterior [1,5]. The anterior mediastinum is usually the seat of several types of neoplasms, germ cell tumors constitute 10% to 15% of them [1].

Teratoma is the most common germ cell tumor; it is characterized by the presence of tissues of origin from more than one of the three embryonic sheets. They account for 15% of such mediastinal germ cell tumors and usually occur in the anterior mediastinum near the thymus [2,10]. The incidence of teratomas is approximately 1 in 4,000 live births worldwide [3]. They mainly affect adolescents and young adults, with no sex predominance [4,5]. The clinical picture when it appears presents with a sudden onset of shortness of breath [6], with the most frequent symptoms being the product of chest compression such as cough, pain, lung infection, and dyspnea (or both) [7,8]. Most patients with mediastinal masses are asymptomatic and are only discovered by chance or incidentally [9]. Diagnosis is usually made with routine chest radiography (X-ray); however, other diagnostic methods are preferred, such as thoracic CT, magnetic resonance imaging (MRI), and even positron emission tomography (PET/CT). Radiologically, teratomas are characterized by rounded, lobulated, well-defined, anterior mediastinal masses that generally insinuate towards one side of the midline [10, 11].

The treatment of choice is undoubtedly surgical, with favorable prognosis [12]; therefore, surgical excision or total or complete resection of the tumor, including the tissues adherent to it, is preferred [13, 15].

The aim of this article is to report the case of a mediastinal mature cystic teratoma in an adolescent patient, along with the concerning exhaustive review of the literature regarding the subject.

2. Case Report

We present the case of a 13-year-old adolescent male with no pathological history of importance, who was transferred from another health center for presenting an apparent mediastinal tumor under study. It produced moderate chest pain, dyspnea on moderate exertion about 2 months ago and exacerbated in recent weeks accompanied by asthenia and progressive weight loss. No accompanying neurological or digestive symptoms or signs were evident. The patient initially underwent a chest X-ray and chest CT S/C, without a definitive diagnosis. These reported mediastinal mass with probable origin of Hodgkin's lymphoma.

On physical examination, there was palpable left submaxillary adenopathy and decreased bladder murmur in the right lung field with no intercostal pull.

2.1. Diagnostic workshop

The patient was evaluated by the Pediatrics and Thoracic Surgery service, under the presumptive diagnosis of mediastinal tumor of uncertain behavior, some complementary tests were requested, including paraclinical laboratory studies, a Chest X-ray (RX), spinal cord biopsy and Positron Emission Tomography (PET/CT). In the paraclinical laboratory studies, it was evidenced that the hemogram, blood biochemistry, coagulation times parameters performed in the Clinical Laboratory Department of SOLCA-Guayaquil were within normal ranges.

Special laboratory studies were also performed, which were within acceptable parameters and consisted of:

Human Chorionic Gonadotropin (HCG): 0.20 mIU/ml, Alpha Feto Protein: 1.14 IU/ml, Lactate dehydrogenase (LDH): 270 U/I.

The report of the standard and lateral Chest X-ray (RX) identified a radiopaque lesion observed in the upper and middle third of the right hemithorax with base in the mediastinum with partially defined lobulated contours. It does not cause displacement of the main bronchi and heart, measures approximately 12 x 10 cm in major axes, and is associated with increased density of hilar structures (Figure 1).

Figure 1

Standard and lateral chest X-ray showing radiopaque lesion in the upper and middle third of the right hemithorax.

Source: Department of Radiology and Imaging.

The bone marrow biopsy reported hypocellular bone marrow, free of neoplastic infiltration. Subsequently, it is evaluated with the results of complementary examinations. Since there was not a conclusive and definitive diagnosis, it is decided to plan for surgical procedure: thoracotomy vs sternotomy + tumor resection as a priority, in order to define the morphological and anatomical characteristics of the lesion and its relationship with adjacent structures. Additionally, it was requested to rule out a mediastinal mass vs Hodgkin's lymphoma, an oncological examination PET/CT, which reported single polylobulated, heterogeneous mass in the chest, with variable density (liquid, soft tissue and fat) with calcification in its wall. It measures approximately 7.3 x 11.3 x 11.3 x 16.6 cm, and it rejects but does not infiltrate neighboring structures (thyroid, trachea, esophagus, aortic arch) with hypermetabolism in its wall (Figure 2).

Figure 2

PET/CT. A. PET/CT. A. Axial section where the arrow shows a single polylobulated mass measuring 7.3 x 11.3 x 16.6 cm. B. Sagittal view showing with the arrow a single polylobed mass measuring 7.3 x 11.3 x 16.6 cm.

Source: Department of Radiology and Imaging.

2.2. Treatment and evolution

The patient underwent sternotomy + total resection of anterior mediastinal tumor + biopsy + placement of right chest tube. The surgical procedure lasted 4 hours, with an approximate bleeding of 600 ml. An incision was made in the midline of the sternum, finding intraoperatively: tumor in the anterior mediastinum region attached to the superior vena cava, with macroscopic characteristics: oval, brown, rough surface, irregular edges, multilobulated, measuring approximately 17.2 x 12.1 x 4.8 cm. A whitish pedunculated cystic formation measuring 4.5 x 3.3 x 2.3 cm with a rough surface with hairs was observed (Figure 3). In addition, during surgery, probable lymph nodes are isolated, measuring 0.7 x 1.5 cm.

Figure 3

Intraoperative findings of anterior mediastinal tumor exeresis.

Source: SOLCA-Guayaquil.

The pathology report of the surgical specimen showed solid tridermal mediastinal mature cystic teratoma. The pathology study of the isolated lymph nodes revealed lymph nodes (3) negative for malignancy.

Cytology of the mediastinal tumor fluid reported hemorrhagic smear with isolated inflammatory cells (neutrophils), negative for malignancy.

Total exeresis of the solid tridermal mediastinal mature cystic teratoma was performed, with successful release of the superior vena cava adhesion, which was found to be undamaged, with no intraoperative complications, nor were there any complications in the postoperative period. Due to the complexity of the procedure, the postoperative period was managed in a multidisciplinary way by the Pediatrics Service and the Thoracic Surgery Service. The patient was initially admitted to the Pediatric ICU, where he remained 4 days after surgery, with the presence of a right chest tube with daily quantification placed in the operative room. It was removed on the sixth postoperative day when adequate bilateral pulmonary expansion was evidenced.

Finally, the patient was discharged on the ninth postoperative day without apparent postoperative complications. He consulted our service during the first three subsequent weeks, in which surgical wounds in good healing process, no signs of infection, with relative improvement of the initial symptomatology were evidenced. A control chest X-ray was performed, which reported no evident active lesions in the pulmonary parenchyma, free cost and cardiophrenic angles, no anomalous elevation of the diaphragmatic domes, osteosynthesis material in sternal topography and epigastrium (Figure 4).

Figure 4

Radiographic control of postoperative evolution of anterior mediastinal tumor exeresis

Source: SOLCA, Guayaquil.

Continuing with the clinical follow-up, the patient is scheduled for subsequent controls with high resolution thoracic CT scan, performed two months after surgery, showing no tumor recurrence. Having negative tumor markers, negative spinal studies, the patient does not receive specific oncologic adjuvant treatment. To date, he attends periodic controls at the Thoracic Surgery Service.

3. Discussion

Primary germinal tumors of the mediastinum have been classified into three main groups: teratomas, seminomas, and non-seminomatous tumors. Histologically they are classified into two groups: benign (mature teratoma) and malignant (immature teratoma) and teratoma with malignant component and teratoma with embryonal cell carcinoma [14].

Teratoma is a primary neoplasm with benign characteristics of germ cells of fully differentiated tissues derived from more than one of the three embryonic germ cell layers: ectoderm, mesoderm, and endoderm [1]. Of all primary germ cell tumors of the mediastinum, the most frequent is mature teratoma [2,8]. The frequency of mediastinal teratomas ranges from 1% to 5% [3,21]. They occur in young adults between the second and fourth decades of life, with equal frequency for both sexes [4,6]. Depending on the degree of differentiation their appearance can range from benign to malignant tumors and have cystic or solid areas, or both, of different sizes. This can be distinguished in their content [4]. Most mature or benign teratomas are cysts (dermoid) and contain well-differentiated somatic elements, such as hairs, fat, skin and cartilage [5]. According to the World Health Organization (WHO), mediastinal teratomas, according to their location, occur most frequently in the anterior compartment (prevascular); secondly, at the level of the thymus, and rarely in the posterior compartment [5].

Symptomatology is nonspecific, it may be asymptomatic or when symptoms are present, they may be due to compression, invasion of adjacent structures or secondary infection, including dyspnea, chest pain, cough, fever, weight loss, superior vena cava syndrome, dysphagia, orthopnea, hemoptysis and, rarely, cardiac tamponade [6,7,17]. There may also be nonspecific chest pain or pleural pain when intercostal nerves are involved [6,13,27]. However, tumor rupture in the bronchial tree may produce hemoptysis and cough with expectoration of hair or sebaceous material, indicating a fistula between the tumor and the tracheobronchial tree, which is pathognomonic of a teratoma [7,10,16]. In our patient, the most striking symptomatology was dyspnea, chest pain, and progressive weight loss, the latter being a more specific symptom, but not conclusive of a tumor of malignant origin or invading adjacent structures.

Laboratory tests are usually normal, with serum levels of human chorionic gonadotropin and alpha-fetoprotein being normal in patients with benign teratomas, but the immaturity of the histopathological elements present in the tumor, as well as elevated blood levels of alpha-fetoprotein hormone, are indicators of worse prognosis [1,8,12]. According to the literature consulted, tumor marker assays are crucial, as they can indicate the presence of a malignant component, such as seminomas or nonseminomatous germ cell tumors. Lactate dehydrogenase levels are also evaluated in cases where lymphomas are suspected [9,20]. In our patient, the results of these tumor markers yielded normal results.

The diagnosis is usually made by chance on routine radiography [10]. Chest radiography, in postero-anterior and lateral projections, is the initial radiological examination for mediastinal tumors [11,14]. Radiology examinations usually reveal a well-circumscribed mediastinal mass that often protrudes into one of the lung fields [12].

To complement the radiological diagnosis, a computed tomography (CT) scan of the chest should be performed, which provides information on tissue density and tumor delineation. Mature teratomas usually appear on CT as an anterior mediastinal mass containing soft tissue, fluid, fat or calcium deposits [13,17]. Pleural effusion can also be found on this imaging method and is more common in ruptured mediastinal teratomas [12].

Homogeneity or heterogeneity on chest CT enables distinguishing between ruptured and unruptured teratomas [13,15]. Magnetic resonance imaging (MRI) can also be used because it assesses the anatomic relationships with adjacent structures and allows safer and more appropriate planning of the surgical approach and tumor resectability [16].

Positron emission tomography (PET/CT) is an objective and useful modality in the differential diagnosis and treatment of anterior mediastinal tumors, including teratomas [14,17]. In our specific case, PET/CT was used as an adjunctive examination because high-resolution chest CT was not immediately available and considering that a mediastinal mass with probable Hodgkin's lymphoma origin was initially thought to be present.

A wide range of conditions can be considered in the differential diagnosis of a lesion containing heterogeneous fat in the anterior mediastinum. In distinguishing between mature cystic teratomas and other entities such as mediastinal lipoma, mediastinal lipomatosis, thymoma, liposarcoma, may also include hydatid cyst, lung abscess and parenchymal lung tumor [16] the presence of calcification and fluid elements is a key distinguishing factor [17,18].

The diagnosis of mature cystic teratomas is confirmed by anatomopathologic examination, which also provides valuable information on the extent of resection [19,22].

Surgical treatment is the gold standard, since mature teratomas are usually curable by complete excision of the tumor. However, it should be kept in mind that a thorough pathologic review is mandatory and definitive to exclude other differential diagnoses, such as small immature tissue tumors, other germ cell tumors or carcinomas [3,7,23].

The most frequently used access route is the median sternotomy [22,25], which helps to avoid complications such as compression of adjacent structures, rupture (rare) into the lung or bronchial tree, with consequent hemoptysis into the pleural or pericardial spaces and less common malignant transformation [1,26]. In cases where the tumor is localized to a specific hemithorax, an anterolateral thoracotomy is often favored. While complete removal of the tumor is generally achievable, it can be challenging because it is often found adherent to neighboring structures such as the thymus, pleura, and pericardium. In some cases, endoscopic removal may be a viable option for small tumors [23,28]. In our particular case, a median stereotomy with complete surgical excision was performed, without apparent complications, since the surgical specimen, despite its large size and adherence to the vena cava, was completely excised.

There are several complications of the surgical technique, such as infection at the surgical site, empyema, sepsis, and death due to the large size of the tumor and its adhesion to the surrounding organs [24,25]. Other complications included persistent atelectasis and rupture in some area of cystic mass during difficult dissection with tumor content material [26].

The prognosis of mature mediastinal teratomas is good after complete resection. Recurrences are rare, and are associated with incomplete tumor resection [12,27,30]. In children, the postoperative prognosis for mature teratomas is typically favorable, with a survival rate exceeding 96 % [28].

Long-term clinical, laboratory, and imaging surveillance is necessary for individuals who have undergone surgical removal (resection) of a mediastinal teratoma. This surveillance should be performed at shorter intervals for the first 5 years after surgery and then annually thereafter [9, 29].

4. Conclusions

Mature cystic teratoma is the most frequent pathology of mediastinal tumors, which presents with very nonspecific symptomatology, especially in adolescent patients, such as the patient in our clinical case. Total or complete surgical resection is the ideal treatment, with low recurrence rates and good short, medium and long term prognosis.

This particular case highlights the importance of considering mediastinal mature cystic teratoma among the most frequent pathologies of the mediastinum that should be studied to have adequate management and clinical follow-up. In this context, it is of utmost importance to have a correct diagnostic and therapeutic approach, which will allow proposing a series of similar clinical cases as multicenter studies for future medical research.

1. Introducción

Las neoplasias torácicas mediastinales se pueden presentar en los diferentes compartimentos: anterior, medio y posterior [1, 5]. El mediastino anterior suele ser asiento de varios tipos de neoplasias, de las cuales los tumores de células germinales constituyen del 10 al 15 % [1].

El teratoma es el tumor de las células germinales más común y se caracteriza por la presencia de tejidos de origen de más de una de las tres hojas embrionarias. Representa el 15 % de dichos tumores de células germinales mediastinales y ocurre generalmente en el mediastino anterior cerca del timo [2, 10]. La incidencia de los teratomas es de aproximadamente 1 de cada 4000 nacidos vivos en todo el mundo [3]. Afectan principalmente a adolescentes y adultos jóvenes, sin predominio de sexo [4, 5]. Cuando aparece el cuadro clínico, se presenta con un inicio repentino de dificultad para respirar [6], siendo los síntomas más frecuentes, producto de la compresión torácica, tos, dolor, infección pulmonar y disnea (o ambos) [7, 8]. La mayor parte de los pacientes con masas mediastínicas son asintomáticos y solo son descubiertos por casualidad o de manera incidental [9].

Por lo general, el diagnóstico se realiza con una radiografía (RX) de tórax de rutina, sin embargo, se prefiere utilizar otros métodos diagnósticos tales como la tomografia torácica, la resonancia magnética (RMN) e inclusive la tomografía por emisión de positrones (PET/CT). Radiológicamente, los teratomas se caracterizan por masas mediastínicas anteriores redondeadas, lobuladas y bien definidas que, usualmente, se insinúan hacia uno de los lados de la línea media [10, 11].

El tratamiento de elección es el quirúrgico, con pronóstico favorable [12], por lo que se prefiere la escisión quirúrgica o la resección total o completa del tumor, incluyendo los tejidos adheridos al mismo [13, 15].

El objetivo de este artículo es reportar el caso de un teratoma quístico maduro de mediastino en un paciente adolescente con la concerniente revisión exhaustiva de la literatura respecto al tema.

2. Reporte de caso

Se presenta el caso de un hombre adolescente de 13 años, sin antecedentes patológicos de importancia, que acudió transferido de otra casa de salud por presentar aparente tumoración en mediastino en estudio que produce dolor torácico moderado, disnea de moderados esfuerzos hace dos meses, aproximadamente, y que se exacerbó en las últimas semanas, acompañada de astenia y pérdida de peso progresivo. No se evidenciaron síntomas o signos neurológicos o digestivos acompañantes. El paciente fue sometido inicialmente a estudio de radiografía de tórax y TAC de tórax S/C, sin un diagnóstico definitivo, el mismo que reportó masa mediastinal con probable origen de linfoma de Hodgkin.

Al examen físico, se palpó adenopatía submaxilar izquierda y se auscultó murmullo vesical disminuido en campo pulmonar derecho sin tiraje intercostal.

2.1. Taller diagnóstico

El paciente fue valorado por el Servicio de Pediatría y Cirugía Torácica bajo el diagnóstico presuntivo de tumor de comportamiento incierto de mediastino, se solicitaron algunos exámenes complementarios entre los que constan estudios paraclínicos de laboratorio, una radiografía de tórax, biopsia de médula espinal y tomografía por emisión de positrones (PET/CT).

En los estudios paraclínicos de laboratorio, realizados en el Departamento de Laboratorio Clínico de SOLCA, Guayaquil, se evidenció que el hemograma, la bioquímica sanguínea y los tiempos de coagulación se encontraban dentro de parámetros normales.

También se realizaron estudios de laboratorio especiales que estaban dentro de parámetros aceptables y que constaron de Gonadotropina Coriónica Humana (HCG): 0.20 mUI/ml; Alfa Feto Proteína: 1.14 UI/ml; y Lactato deshidrogenasa (LDH): 270 U/I.

El reporte de la radiografía estándar y lateral de tórax identificó lesión radiopaca observada en tercio superior y medio de hemitórax derecho con base en mediastino, de contornos lobulados parcialmente definidos, no condicionó desplazamiento de bronquios principales y corazón, midió aproximadamente 12 X 10 cm en ejes mayores, asociado a incremento de la densidad de estructuras hiliares (Figura 1).

Figura 1

RX estándar y lateral de tórax donde se evidencia lesión radiopaca en tercio superior y medio de hemitórax derecho

Fuente: Departamento de Radiología e Imágenes.

La biopsia de médula ósea reportó médula ósea hipocelular libre de infiltración neoplásica. Posteriormente, el paciente fue valorado con los resultados de exámenes complementarios y, al no tener un diagnóstico concluyente y definitivo, se decidió planificar para procedimiento quirúrgico una toracotomía vs. Esternotomía más resección de tumor de manera prioritaria.

Con el objetivo de definir las características morfológicas y anatómicas de la lesión y su relación con estructuras adyacentes, se solicitó de manera adicional, para descartar una masa mediastinal vs. linfoma de Hodgkin, un examen oncológico PET/CT que reportó en tórax masa única polilobulada, heterogénea, con densidad variable (líquida, de tejidos blandos y grasa) y calcificación en su pared, de aproximadamente 7,3 * 11,3 ^x 16,6 cm que rechazaba, pero no infiltraba las estructuras vecinas (tiroides, tráquea, esófago, cayado aórtico) con hipermetabolismo en su pared (Figura 2).

Figura 2

PET/CT. A. Corte axial donde se evidencia con la flecha masa única polilobulada de 7,3 x 11,3 x 16,6 cm. B. Corte sagital donde se evidencia con la flecha masa única polilobulada de 7,3 x 11,3 x 16,6 cm

Fuente: Departamento de Radiología e Imágenes.

2.2. Tratamiento y evolución

El paciente fue sometido a esternotomía, resección total de tumor de mediastino anterior, toma de biopsia y colocación de tubo de tórax derecho. El procedimiento quirúrgico tuvo una duración de cuatro horas, con un sangrado aproximado de 600 ml. Se realizó una incisión en la línea media del esternón, encontrando en el intraoperatoria tumoración en región de mediastino anterior, adherida a vena cava superior, de características macroscópicas ovalada, color marrón, de superficie rugosa, bordes irregulares, multilobulado, que midió aproximadamente 17,2 ^x 12,1 ^x 4,8 cm. Se apreció una formación quística pediculada blanquecina que midió 4,5 x 3,3 x 2,3 cm con superficie rugosa con pelos (Figura 3). Además, durante el acto quirúrgico, se aislaron probables ganglios linfáticos que midieron entre 0,7 X 1,5 cm.

Figura 3

Hallazgos intraoperatorios de exéresis de tumor de mediastino anterior

Fuente: SOLCA, Guayaquil.

El reporte de patología de la pieza quirúrgica evidenció teratoma sólido quístico maduro tridérmico de mediastino. El estudio de patología de los ganglios linfáticos aislados reveló ganglios linfáticos [3] negativo para malignidad. Por su parte, la citología del líquido del tumor de mediastino reportó frotis hemorrágico con aisladas células inflamatorias (neutrófilos), negativo para malignidad.

Se realizó exéresis total del teratoma sólido quístico maduro tridérmico de mediastino, con liberación exitosa de la adherencia a vena cava superior, encontrándose esta indemne, sin complicaciones intraoperatorias o postoperatorias. Debido a la complejidad del procedimiento, el postoperatorio fue manejado de forma multidisciplinaria por los servicios de Pediatría y de Cirugía Torácica. Inicialmente, el paciente ingresó a la Unidad de Cuidados Intensivos pediátrica donde permaneció los cuatro días posteriores a la cirugía, con presencia de tubo de tórax derecho -con cuantificación diaria- colocado en el operatorio, que fue retirado al sexto día postquirúrgico al evidenciar adecuada expansión pulmonar bilateral.

Fue dado de alta al noveno día postquirúrgico sin aparentes complicaciones postoperatorias. Acudió a consulta por nuestro servicio durante las tres primeras semanas subsecuentes en las que se evidenció herida quirúrgica en buen proceso de cicatrización, sin signos de infección y con mejoría relativa de la sintomatología inicial. Se realizó radiografía de tórax de control que reportó: en parénquima pulmonar no se identificaron lesiones activas evidentes, ángulos costo y cardiofrénicos libres, no se observó elevación anómala de cúpulas diafragmáticas, material de osteosíntesis en topografía esternal y epigastrio (Figura 4).

Figura 4

Control radiográfico de la evolución postoperatoria de la exéresis de tumor de mediastino anterior

Fuente: SOLCA, Guayaquil.

Continuando con el seguimiento clínico, se citó al paciente a controles posteriores con TAC de tórax de alta resolución, realizada a los dos meses de la cirugía, donde se evidenció que no existía recidiva tumoral. Al tener marcadores tumorales negativos y estudios medulares negativos el paciente no recibió tratamiento adyuvante oncológico específico. A la fecha, se mantiene en controles periódicos por el servicio de Cirugía Torácica.

3. Discusión

Los tumores germinales primarios del mediastino se han clasificado en tres grandes grupos: teratomas, seminomas y tumores no seminomatosos; e histológicamente se dividen en benignos (teratoma maduro) y malignos (teratoma inmaduro, teratoma con componente maligno y teratoma con carcinoma de células embrionarias) [14].

El teratoma es una neoplasia primaria de características benignas de células germinales de tejidos completamente diferenciados, derivados de más de una de las tres capas de células germinales embrionarias: ectodermo, mesodermo y endodermo [1]. De todos los tumores germinales primarios del mediastino el más frecuente es el teratoma maduro [2, 8]. La frecuencia de los teratomas mediastinales oscila entre 1 % y 5 % [3, 21]. Ocurren en adultos jóvenes entre la segunda y cuarta década de la vida, con igual frecuencia para ambos sexos [4, 6].

Según el grado de diferenciación su presentación puede ir desde tumores benignos a malignos, y en su contenido se distinguen áreas quísticas -sólidas o ambas-, de distintos tamaños [4]. La mayoría de los teratomas maduros o benignos son quistes (dermoides) y contienen elementos somáticos bien diferenciados como pelos, grasa, piel y cartílagos [5]. De acuerdo con la Organización Mundial de la Salud (OMS), los teratomas de mediastino se presentan con mayor frecuencia en el compartimento anterior (prevascular), en segundo lugar, a nivel del timo y, rara vez, en el compartimento posterior [5].

La sintomatología es inespecífica, puede cursar de manera asintomática o, cuando los síntomas están presentes, pueden ser ocasionados por compresión, invasión de estructuras adyacentes o infección secundaria, incluyendo disnea, dolor torácico, tos, fiebre, pérdida de peso, síndrome de vena cava superior, disfagia, ortopnea, hemoptisis y, ocasionalmente, taponamiento cardiaco [6, 7, 17]. Cuando se encuentran afectados los nervios intercostales puede haber dolor torácico inespecífico o de tipo pleural [6, 13, 27]. Sin embargo, la ruptura del tumor en el árbol bronquial puede producir hemoptisis y tos con la expectoración de pelo o material sebáceo, indicando una fístula entre el tumor y el árbol traqueobronquial, lo que es patognomónico de un teratoma [7, 10, 16].

En nuestro paciente, la sintomatología que más llamó la atención fue la disnea, el dolor torácico y la pérdida de peso progresiva, siendo este último síntoma más específico, pero no concluyente de una tumoración de origen maligno o cuando está invadiendo estructuras adyacentes.

Los exámenes de laboratorio suelen estar en parámetros de normalidad, presentando niveles séricos de gonadotropina coriónica humana y alfafetoproteína normales en pacientes con teratomas benignos, pero la inmadurez de los elementos histopatológicos presentes en la tumoración, así como los niveles elevados en sangre de la hormona alfafetoproteína son indicadores de peor pronóstico [1, 8, 12]. Según la literatura consultada, los ensayos de marcadores de tumores son cruciales, ya que pueden indicar la presencia de componentes malignos como seminomas o tumores de células germinativas no seminomatosas. También se evalúan los niveles de lactato deshidrogenasa en los casos en que se sospechan linfomas [9, 20]. En el caso de nuestro paciente, los resultados de estos marcadores tumorales se encontraban en el rango normal.

Usualmente, el diagnóstico es casual en una radiografía de rutina [10]. La radiografía del tórax en proyecciones posteroanterior y lateral es el examen radiológico inicial para tumores mediastinales [11, 14]. Los exámenes de radiología pueden revelar una masa mediastinal bien circunscrita que, a menudo, sobresale en uno de los campos pulmonares [12].

Para complementar el diagnóstico radiológico se debe realizar una TAC de tórax que proporciona información de la densidad de los tejidos y la delimitación del tumor. Por lo general, los teratomas maduros aparecen en la tomografía como una masa mediastínica anterior que contiene tejido blando, líquido, grasa o depósitos de calcio [13, 17]. El derrame pleural también puede ser hallado en este método de imagen y es más común en teratomas mediastinos rotos [12].

De acuerdo con lo anterior, la homogeneidad o heterogeneidad en la TAC de tórax es un medio para distinguir entre teratomas rotos y no rotos [13, 15]. Además, se puede utilizar la resonancia magnética (RMN) que valora las relaciones anatómicas del tumor con estructuras adyacentes y permite planear de manera más segura y adecuada el abordaje quirúrgico y la resecabilidad del tumor [16].

La tomografía por emisión de positrones (PET/CT) es una modalidad objetiva y útil en el diagnóstico diferencial y el tratamiento de tumores del mediastino anterior, incluyendo los teratomas [14, 17]. En nuestro caso específico, se utilizó dicha tomografía como examen complementario, debido a que no existía disponibilidad inmediata de tomografía de alta de resolución de tórax, ya que, inicialmente, se pensó en una masa mediastinal con probable origen de linfoma de Hodgkin.

Se puede considerar una amplia gama de condiciones en el diagnóstico diferencial de una lesión que contiene grasa heterogénea en el mediastino anterior al distinguir entre los teratomas quísticos maduros y otras entidades como el lipoma mediastinal, la lipomatosis mediastinal, el timoma, el liposarcoma. También pueden incluirse el quiste hidatido, el absceso pulmonar y el tumor parénquima de pulmón [16]. La presencia de calcificación y elementos líquidos es un factor distintivo clave [17, 18].

El diagnóstico de teratomas quísticos maduros se confirma a través del examen anatomopatológico que, a su vez, proporciona información valiosa sobre el alcance de la resección [19, 22].

El tratamiento quirúrgico es el GOLD estándar, puesto que los teratomas maduros suelen ser curables mediante la escisión completa del tumor. No obstante, se debe tener en cuenta que una revisión patológica exhaustiva es obligatoria y definitiva para excluir otros diagnósticos diferenciales tales como tumores pequeños de tejido inmaduro, tumores de células germinales o carcinomas [3, 7,23].

La vía de acceso usualmente es la esternotomía media [22, 25] para evitar complicaciones como la compresión de estructuras adyacentes, su ruptura (poco frecuente) hacia el pulmón o árbol bronquial, con la consecuente hemoptisis hacia los espacios pleural o pericárdico y, menos común, la transformación maligna [1, 26]. En los casos en que el tumor se localiza a un hemitórax específico, se ve favorecida la toracotomía anterolateral.

Teniendo en cuenta que la eliminación completa del tumor es alcanzable, puede ser desafiante debido a que muchas veces se encuentra adherido a estructuras vecinales como el timo, la pleura y el pericardio. En algunas ocasiones, la extirpación endoscópica es una opción viable para los tumores pequeños [23, 28]. En nuestro caso, se realizó una estereotomía media con escisión quirúrgica completa, sin complicaciones aparentes, pues la pieza quirúrgica, a pesar de tener un gran tamaño y encontrarse adherida a la vena cava, permitió la realización de una escisión completa.

Existen diversas complicaciones de la técnica quirúrgica, tales como infección en el sitio quirúrgico, empiema, sepsis y muerte debido al gran tamaño del tumor y su adhesión a los órganos circundantes [24, 25]. Otras complicaciones incluyen atelectasias persistentes y ruptura en algún área de masa quística durante la disección difícil con material de contenido tumoral [26].

El pronóstico de los teratomas maduros del mediastino es bueno después de la resección completa. Las recurrencias son raras y se relacionan con la resección incompleta del tumor [12, 27, 30]. En los niños, el pronóstico postoperatorio es típicamente favorable con una tasa de supervivencia de más del 96 % [28].

Es necesaria vigilancia clínica, de laboratorio e imágenes a largo plazo, para las personas que se han sometido a extirpación quirúrgica (resección) de un teratoma mediastino. Esta debe realizarse a intervalos más cortos durante los primeros cinco años después de la cirugía y, luego, anualmente [9, 29].

4. Conclusiones

El teratoma quístico maduro es la patología más frecuente de los tumores mediastinales que cursa con sintomatología muy inespecífica, en especial en pacientes adolescentes como el de nuestro caso clínico. La resección quirúrgica total o completa es el tratamiento ideal, con pocas tasas de recurrencia y buen pronóstico a corto, mediano y largo plazo.

Este caso en particular destaca la importancia de considerar al teratoma quístico maduro de mediastino dentro de las patologías más frecuentes del mediastino que deben ser estudiadas y abordadas para un adecuado manejo y seguimiento clínico. En este contexto, es de suma importancia contar con una aproximación diagnóstica y terapéutica correcta que permitirá proponer una serie de casos clínicos similares con carácter de estudios multicéntricos para futuras investigaciones médicas.