Lung cancer (LC) ranks among the leading causes of cancer-related mortality worldwide, accounting for 12.8% of all oncological diagnoses [1]. Pancoast tumor (PT), which is also known as superior sulcus tumor, is a rare and difficult type of LC [2,3]. It only makes up 3% to 5% of all lung carcinomas [4]. This kind of tumor is usually a subtype of non-small cell lung cancers (NSCLC), which make up more than 95% of cases [5-8]. Small cell lung carcinomas (SCLC) are not common in this area. The most common histological types are adenocarcinoma, which is currently predominant, and squamous cell carcinoma, which was historically the most frequent [7,8].
The peculiarities of PT reside in its location at the pulmonary apex and its ability to invade adjacent structures of the thoracic inlet, such as the brachial plexus, ribs, and pleura [9]. These characteristics can lead to a clinical presentation known as Pancoast-Tobias Syndrome (PTS), characterized by shoulder and arm pain, Horner's syndrome (HS), and muscle atrophy of the hand [10].
Identifying relevant clinical and therapeutic factors is crucial for the development of effective treatment strategies; our review focuses on this aspect [11,12]. In this analysis, we will explore recent advancements related to PT, focusing on diagnostic and therapeutic modalities such as trimodal treatment that integrates chemoradiotherapy with surgical intervention.
This study aims to address the research question: What are the most recently described clinical and therapeutic aspects of the Pancoast tumor?. We narrowed the focus to characteristic clinical signs, updated diagnostic modalities and innovative therapeutic strategies with the intention of enriching the shared body of knowledge and optimizing the clinical approach to this peculiar type of pulmonary neoplasm.
A descriptive bibliographic review study was conducted, focusing on the identification, collection, and analysis of existing literature on the clinical and therapeutic aspects of PT.
The electronic databases PubMed, Google Scholar, and SciELO were selected to carry out the search for scientific literature related to the topic. These databases were chosen due to their comprehensiveness and ease of access to various studies, including original investigations, systematic reviews, case reports, and clinical trials.
To conduct the search of medical terms in both Spanish and English, Health Sciences Descriptors (DeCS) and Medical Subject Headings (MeSH) vocabulary was used. The searched terms were "Síndrome de Pancoast", "Tumor de Pancoast-Tobias", "Cáncer de pulmón", "Terapia combinada", along with their equivalents in English. Boolean operators such as AND ("Pancoast syndrome AND Lung cancer") and OR NOT were entered to optimize the results and to exclude non-pertinent terms.
Out of all the studies found, 39 articles were selected and examined to conduct this research.
PT, also known as a superior sulcus tumor, is a particularly complex type of LC, presenting various symptoms that often mimic other pathologies, thus complicating the diagnosis. One of the most predominant symptoms in its clinical presentation is severe shoulder pain, attributed to the invasion of the brachial plexus [2,9]. This pain is present in up to 96% of patients and is generally described as burning or electric, which can lead to confusion with orthopedic ailments [2,8,9,12,13]. These findings support the observations by authors such as Al Shammari et al. (2020) and Calabek et al. (2015), who note that this pain can radiate to the arm and hand, thus confusing this condition with musculoskeletal diseases [6,14].
HS is among the most characteristic manifestations of PT. This is a triad of symptoms consisting of ptosis, miosis, and anhidrosis, resulting from the involvement of the stellate sympathetic ganglion [1]. This syndrome reflects the more extensive compromise of adjacent structures and is also referred to by Sobash et al. (2021) and Calabek et al. (2015) as a classic manifestation in advanced stages, which, in conjunction with shoulder pain, arm pain, and hand muscle atrophy, corresponds to PTS [6,15]. However, although HS is common, Rao et al. (2023) and Mohamud et al. (2022) report that its presence, along with symptoms such as dyspnea and muscle atrophy, increases the complexity of the clinical picture [1,9].
The diagnostic challenge is compounded by the similarity of PT symptoms to other conditions, such as thoracic outlet syndrome and cervical radiculopathy [5,16]. Studies by Berntheizel et al. (2023) and Bishnoi et al. (2023) highlight that this similarity underscores the need for high clinical suspicion, especially in patients with a smoking history [5,16]. This is because, at times, the differential diagnosis is complicated due to endemic areas presenting other diseases like tuberculosis, as Nugroho et al. (2023) found frequently [11].
In more advanced stages, clinical manifestations can include respiratory difficulty and even metastasis to distant organs [1,7,9]. Mohamud et al. (2022) document cases where these atypical symptoms have challenged physicians to diagnose accurately [9]. Marulli et al. (2016) and Rao et al. (2023) point out that, although rare, metastasis to distant sites such as the heart adds up to clinical complexity [1,7]. Additionally, authors like Forooghi et al. (2019) describe rare cases of atypical manifestations, including jaw and dental pain, which can mimic oral diseases and delay proper diagnosis [17].
Early and accurate diagnosis is essential to optimize treatment outcomes, although it is complicated due to the misleading clinical presentation of PT [5,12,16]. As studies by Bishnoi et al. (2023) and Berntheizel et al. (2023) indicate, the initial presentation of these tumors often lacks typical pulmonary symptoms and lead to misdiagnoses [5,16]. Therefore, the use of advanced imaging techniques, as mentioned by Chu et al. (2022) and Mohamud et al. (2022), is crucial for clarifying the diagnosis and correctly differentiating between these conditions [9,12].
Lastly, tobacco use has been observed to strongly correlate with the occurrence of these tumors, being a common etiological factor in the personal history of many patients [9,17]. This etiological aspect, coupled with the clinically challenging presentation of this tumor, underscores the need for a thorough reevaluation when persistent shoulder pain is found in individuals with a history of smoking.
The diagnosis of PT can be complicated due to its misleading clinical presentation, frequently confused with other musculoskeletal or neurological conditions, which can delay the definitive diagnosis [8,12,17-19]. Suspicion of a PT typically arises in patients with shoulder pain and neurological symptoms in the distribution of C8, T1, and T2, or HS, combined with a mass in the pulmonary apex identified in imaging studies [11,20,21].
In the presence of persistent shoulder pain, advanced imaging techniques such as computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) are essential, as simple radiography often fails to identify masses in the apex. CT stands out as a useful tool for evaluating the tumor's invasion into bone and soft tissue structures, while MRI provides a more precise analysis of the involvement of the brachial plexus and spinal cord, necessary for surgical treatment planning [1,11,12,21].
Histological confirmation of PT by CT-guided biopsy is standard practice, although case reports have demonstrated that in situations where percutaneous biopsy is not conclusive, alternative methods such as endobronchial ultrasound (EBUS) with a transesophageal approach or mediastinoscopy are effective for obtaining diagnostic samples [4,10]. Foroughi et al. (2019) and Mohamud et al. (2022) describe these techniques as having become essential to ensure accurate identification and avoid inappropriate treatments that may result from a misdiagnosis [9,17].
The differential diagnosis is complex due to symptomatic overlapping with various pathologies [2,9,22]. One of the main differential diagnoses is NSCLC, which represents most of PT cases TP [9]. Within this group, adenocarcinoma is currently the most common histological subtype, followed by squamous cell carcinoma. Although less frequent, large cell carcinoma may also be present. These subtypes should be considered when evaluating any mass at the pulmonary apex [7,8].
SCLC constitutes another relevant differential diagnosis, though it is uncommon in this location. Its rapid progression and specific response to chemoradiotherapy make it a significant diagnostic challenge requiring histological confirmation [2,8].
Pulmonary tuberculosis, particularly in endemic regions, can manifest as apical masses mimicking PT [11]. This differential diagnosis is crucial in patients with compatible epidemiological backgrounds and should be ruled out through specific microbiological and imaging studies [17].
Thoracic outlet syndrome is another condition that frequently shares symptoms with PT, such as shoulder pain and neurological disturbances. Precise differentiation requires a comprehensive clinical and radiological approach to avoid diagnostic errors. Pulmonary metastases originating from extrapulmonary tumors, such as those of the breast, colon, or kidney, should also be considered [1,7,10,12]. These lesions can be located at the pulmonary apex and present clinical and radiological characteristics like PT, emphasizing the importance of thorough evaluation [11].
Other less frequent pathologies include pleural mesothelioma, which can involve the apical region of the lung in advanced cases, and musculoskeletal diseases like cervical spondylosis and disc hernias, which are often initially misdiagnosed due to overlapping symptoms [6,21].
Finally, Jevremovic et al. (2017) highlight that rare diagnoses such as myxoid sarcoma and other neurogenic tumors like schwannomas or neurofibromas may be found in atypical presentations of PT. These conditions underscore the importance of maintaining a broazd and multidisciplinary diagnostic approach to ensure appropriate clinical management [23].
This highlights the significance of a multidisciplinary approach where imaging, histopathology, and clinical evaluation converge to ensure an accurate diagnosis. Collaboration among oncologists, radiologists, pathologists, and neurologists is essential to prevent treatment delays resulting from misdiagnoses [4,7,22]. Advanced imaging modalities, e.g., positron emission tomography (PET) with 18F-FDG, are increasingly used to identify occult metastases, complementing traditional diagnostic strategies [10].
Historically, the surgical treatment of PT was considered challenging due to the critical anatomical location at the lung apex, often involving complex thoracic structures such as brachial plexus nerves, subclavian vessels, and spine. The surgical approach to this tumor must be multidisciplinary, combining the skills of thoracic surgery, oncology, and radiotherapy to improve patient outcomes [20].
Modern surgical techniques have evolved significantly from the anterior transcervical approach described in the 1980s, which provided innovative access to the thoracic inlet and subclavian vessels. Newer surgical techniques, such as Video-Assisted Thoracic Surgery (VATS) and the use of proton beam radiotherapy, have allowed for more precise and less invasive management of PTs, thereby reducing postoperative complications such as chylothorax and ulnar nerve paralysis [15,23-26].
The trimodal approach, which combines neoadjuvant chemoradiotherapy and surgical resection, has become the standard in PT treatment due to improvements in survival rates, which can reach up to 55% if complete resection is achieved [1]. However, as noted by Gundepalli & Tadi (2024), there are clear contraindications for surgery in cases of extensive invasion of the brachial plexus or significant involvement of the soft tissues of the neck [2].
Various studies have shown that VATS techniques, when combined with advanced diagnostic methods like PET and MRI, are effective in assessing tumor extent and optimally planning surgery [12,26]. The cases reported by Rosso et al. (2016) emphasize that VATS avoids muscle damage and facilitates a minimally invasive approach, promoting shorter recovery times without compromising oncological outcomes [26].
A multidisciplinary medical-surgical approach integrating proton beam radiation therapy with robotic surgery for complex cases is crucial. It allows patients with significant respiratory impairment to benefit from a quicker functional recovery [26,27]. For example, the experiences of Kawai et al. (2017) demonstrate that the use of LigaSure in thoracic surgery can significantly reduce tissue damage and facilitate less invasive procedures [27].
The advancement of robotic surgery has provided a viable option to improve precision and control in difficult surgeries, also allowing for better visualization and maneuverability without the need for extensive thoracic incisions [28,29] treated by induction concurrent chemoradiotherapy (CRT. This results in surgical management is not only more effective but also minimizes postoperative complication rates and enhances patient recovery.
Chemotherapy emerges as an essential component within a multimodal approach, frequently combined with radiotherapy to maximize the effectiveness of neoadjuvant treatment in patients with PT [1,11,30]. This type of treatment has been shown to improve tumor respectability and increase survival, although high recurrence rates still pose challenges [12,17,31]. Induction chemotherapy, often in combination with radiotherapy, is recommended for patients with locally advanced tumors, assisting them toward potential surgical resection with regimens of cisplatin combined with other agents like gemcitabine [10,26,27,32].
Recent studies, such as that by Bansal et al. (2022), explore the addition of biological and immunotherapeutic agents as part of the therapeutic arsenal, although these practices are predominantly investigational at present [33]. The synergy between cisplatin and gemcitabine aims to optimize the elimination of tumor cells while preserving functional lung tissue, standing out for its effectiveness in reducing tumor volume before surgery [27,32].
A clear limitation of using chemotherapy in PT is the severe side effects, including hematological toxicity and neurotoxicity [16,28]. Authors such as Jeannin et al. (2015) and Bishnoi et al. (2023) assert that these factors not only affect patient quality of life but can also limit the administration of doses necessary for a complete therapeutic effect [16,28]. However, Jevremovic et al. (2017) noted that by adjusting dosages and applying sequential regimens along with supportive treatments, more patients can tolerate the regimen to achieve maximum therapeutic benefits [23].
The prognosis for patients with PT undergoing trimodal treatment varies. Factors such as local tumor invasion and the presence of metastases require continuous adaptation to new therapeutic strategies based on emerging data from clinical trials [19,24,31].
Chemotherapy, as part of a multimodal treatment, continues to evolve. The inclusion of more modern approaches, which integrate molecular biology and potential personalized therapies could offer more adaptive and effective alternatives for managing PT in the future [17,26,29,34,35].
Over time, radiation therapy has transitioned from its application as a primary treatment to being part of a multimodal therapeutic regimen, including chemotherapy and surgery, particularly for stage III non-small cell LC tumors [19,30,31].
Several studies have demonstrated that trimodal therapy, which incorporates neoadjuvant radiation therapy, significantly improves survival rates and locoregional control of the disease [2,11].
The objective is to reduce the tumor size and minimize the impact on vital structures, allowing for a more effective and safer resection [4]. Beyond its neoadjuvant applications, radiotherapy has also been established in the palliative domain. In the context of advanced metastatic disease, its role focuses on alleviating pain and improving the quality of life for patients [1]. However, its effectiveness in palliative scenarios is limited due to disease progression; therefore, its value would lie in managing acute complications arising from metastases or nerve compression.
Advancements in radiation techniques such as three-dimensional conformal radiotherapy (3D-CRT) and proton therapy have allowed more precise dose delivery, minimizing damage to surrounding tissues [7,23].
Reviews and case studies have also examined the impact of radiotherapy on resectability and surgical recovery. Different studies, like those by Kalagara et al. (2019) and Mariolo et al. (2018), have found that chemoradiotherapy regimen before surgery not only make the resection safer but also seem to lower the number of complications after surgery related to these aggressive procedures [32,34]. This approach has proven effective for tumors traditionally considered inoperable or whose resection could be extraordinarily challenging.
Therapies based on immune checkpoint inhibitors, such as PD-1 (programmed death-1) and PD-L1 (programmed death-ligand 1) inhibitors, have shown promising results in patients with advanced NSCLC, extending overall survival and improving the quality of life [36-38].
Although specific experience with immunotherapy in PT is limited due to its low incidence, preliminary studies suggest that patients with high PD-L1 expression might benefit from these treatments, especially as a neoadjuvant in combination with chemoradiotherapy [30].
Tang et al. (2021) described the case of a patient with a Pancoast tumor treated with tislelizumab in combination with chemotherapy in a neoadjuvant approach, achieving a tumor reduction of 71%. Postsurgical intervention, pathological analyses confirmed a complete pathological response. Furthermore, circulating tumor cell tests were negative after the first adjuvant treatment [30].
Additionally, ongoing research is evaluating its role in the neoadjuvant setting and as part of trimodal approaches, aiming to optimize therapeutic outcomes in this complex tumor type [30,36,37].
The in-depth analysis of the selected literature highlights the diagnostic and therapeutic complexity represented by PT; emphasizing both the persistence of classic challenges and the evolution toward more comprehensive and effective approaches. Therefore, what are the most recently described clinical and therapeutic aspects of Pancoast tumor?
Regarding the clinical manifestations of PT, most studies agree that shoulder pain, primarily derived from brachial plexus invasion, remains the most prevalent symptom [2,9]. However, Al Shammari et al. (2020) and Calabek et al. (2015) emphasize the potential for this pain to be mistaken for orthopedic conditions, which poses a challenge in differential diagnosis [6,14]. These difficulties underscore the importance of a thorough clinical evaluation to differentiate the cause of the pain, as other pathologies affecting the same area may present with similar symptoms, as indicated in the studies by Berntheizel et al. (2023) and Bishnoi et al. (2023) [5,16].
HS, also common in this context, is a significant sign of the involvement of adjacent structures. Still, its presence does not always indicate a definitive diagnosis of PT due to clinical similarities with other diseases [1,9]. The need for innovations in diagnosis is evident, as studies such as Nugroho et al. (2023) highlight the possibility of endemic diseases, such as tuberculosis, complicating the differential diagnosis [11].
In the diagnostic field, the combination of CT and MRI remains the standard for detecting the extent of PT, especially in evaluating brachial plexus and bony structures invasion. However, Forooghi et al. (2019) and Mohamud et al. (2022) point out the growing importance of technologies such as EBUS and PET, which can provide additional details in cases where there are diagnostic uncertainties [17,39]. The issue of differentiating between PT and similar conditions, such as sarcomas or other neoplasms, underscores the complexity of a correct diagnostic assessment, as discussed by Jevremovic et al. (2017) and Kazimirko et al. (2016) [22,23].
From a therapeutic perspective, the trimodal treatment combining surgery, chemotherapy, and radiotherapy has significantly transformed survival expectations for patients with Pancoast tumor (PT). Although surgery remains a key component, the approach has evolved towards less invasive techniques, such as VATS, which offers better functional outcomes without sacrificing oncological effectiveness [26,27]. However, as Gundepalli & Tadi (2024) indicate, the invasion of the brachial plexus continues to be a hurdle for surgery, requiring careful clinical consideration [2].
Chemotherapy and radiotherapy, as part of the trimodal approach, have been refined with the inclusion of techniques such as proton therapy and 3D-Conformal Radiation Therapy (3D-CRT), enhancing both tumor resectability and postoperative quality of life [23,32]. Nevertheless, side effects remain a significant challenge, and as suggested by Jeannin et al. (2015) and Bishnoi et al. (2023), optimizing dosages and therapeutic regimens is crucial for improving outcomes without compromising patient tolerability [16,28].
The use of biological agents and immunotherapy in PT management is promising, although it is currently more experimental. Bansal et al. (2022) indicate that these strategies may become more prevalent in the future, suggesting a move towards personalized treatments [33], while Cheng et al. (2024) and Huang et al. (2024) state that their use offers new hope in the fight against this complex type of cancer [36,37].
PT represents a unique clinical entity within the context of LC, characterized by its specific anatomical location and distinctive symptoms that complicate both its diagnosis and clinical management. Our findings reinforce the need for a multimodal treatment approach that incorporates innovative surgical, chemotherapeutic, and radiotherapeutic strategies to significantly improve patient outcomes. Future research must continue to explore ways to reduce the adverse effects associated with current treatments and develop more personalized therapies. Existing literature highlights the importance of collaborative and multidisciplinary approaches to optimize clinical outcomes. Finally, additional studies that include novel agents and improved diagnostic techniques are needed to evolve and refine the treatment of this challenging type of cancer.
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El cáncer de pulmón (CP) se sitúa entre las principales causas de muerte por cáncer a nivel mundial; representa el 12,8 % de todos los diagnósticos oncológicos [1]. El tumor de Pancoast (TP), conocido también como tumor del surco superior, constituye un tipo raro y desafiante de CP [2,3], que representa solo entre el 3 y el 5 % de todos los carcinomas pulmonares [4]. Este tipo de tumor suele ser un subconjunto de los cánceres de pulmón de células no pequeñas (CPCNP), que comprenden más del 95 % de los casos, mientras que el carcinoma de células pequeñas (CPCP) es raro en esta ubicación [5-8]. Los tipos histológicos más comunes son el adenocarcinoma, que actualmente predomina, y el carcinoma de células escamosas, que ha sido el más frecuente [7,8].
Las particularidades del TP residen en su ubicación en el ápice pulmonar y su capacidad para invadir estructuras adyacentes de la entrada torácica, como el plexo braquial, las costillas y la pleura [9]. Estas características pueden dar lugar a un cuadro clínico conocido como síndrome de Pancoast-Tobias (STP), caracterizado por dolor en el hombro y el brazo, síndrome de Horner (SH) y atrofia muscular de la mano [10].
La identificación de factores clínicos y terapéuticos pertinentes es crucial en la elaboración de estrategias de tratamiento efectivas, y es aquí que esta revisión se posiciona [11,12]. En este análisis, se exploraron los avances recientes relacionados con el TP, con énfasis en las modalidades de diagnóstico y terapéuticas, como el tratamiento trimodal que integra quimioradioterapia con intervención quirúrgica.
Este trabajo busca responder la pregunta de investigación: ¿Cuáles son los aspectos clínicos y terapéuticos más recientemente descritos del tumor de Pancoast? El enfoque se limitó a signos clínicos característicos, modalidades diagnósticas actualizadas y estrategias terapéuticas innovadoras, con la intención de enriquecer el cuerpo de conocimiento compartido y optimizar el abordaje clínico de este tipo peculiar de neoplasia pulmonar.
Se realizó un estudio de revisión bibliográfica descriptiva, con el fin de identificar, recopilar y analizar la literatura existente sobre los aspectos clínicos y terapéuticos del TP.
Se seleccionaron las bases de datos electrónicas PubMed, Google Scholar y SciELO para llevar a cabo la búsqueda de literatura científica relacionada con el tema. Estas bases de datos se eligieron debido a su exhaustividad y facilidad de acceso a estudios variados, incluidas investigaciones originales, revisiones sistemáticas, informes de casos y ensayos clínicos.
Para llevar a cabo la búsqueda, se emplearon términos médicos en español e inglés, utilizando los Descriptores en Ciencias de la Salud (DeCS) y el vocabulario Medical Subject Headings (MeSH). Los términos empleados fueron "Síndrome de Pancoast", "Tumor de Pancoast-Tobias", "Cáncer de pulmón" y "Terapia combinada", junto con sus equivalentes en inglés. Se optó por el uso de operadores booleanos para optimizar los resultados, tales como AND (por ejemplo, "Pancoast syndrome AND Lung Cancer") y OR NOT para descartar términos no pertinentes.
De todos los estudios encontrados, se eligieron y examinaron 39 artículos para llevar a cabo este trabajo.
El TP, también conocido como tumor del surco superior, es un tipo particularmente complejo de CP, cuya clínica se presenta con una variedad de síntomas que a menudo imitan otras patologías, lo que complica el diagnóstico. Uno de los síntomas más predominantes en la presentación clínica es el dolor intenso en el hombro, que se debe a la invasión del plexo braquial [2,9]. Este dolor está presente en hasta el 96 % de los pacientes, y es descrito por lo general como ardiente o de calidad eléctrica, lo que puede llevar a confusiones con dolencias ortopédicas [2,8,9,12,13]. Estos hallazgos apoyan lo descrito por autores como Calabek et al. [6] y Al Shammari et al. [14], quienes también observan que este dolor puede irradiarse al brazo y a la mano, por lo que puede confundirse con enfermedades musculoesqueléticas.
Entre las manifestaciones más características del TP se encuentra el SH, una tríada de síntomas consistente en ptosis, miosis y anhidrosis, resultado de la afectación del ganglio simpático estrellado [1]. Este síndrome refleja el compromiso más extenso de estructuras adyacentes y es referido también por Calabek et al. [6] y Sobash et al. [15] como una manifestación clásica en etapas avanzadas, que en compañía del dolor del hombro, brazo y atrofia muscular de la mano corresponden al STP. Sin embargo, aunque el SH es común, Rao et al. [1] y Mohamud et al. [9] reportan que su presencia junto a síntomas como disnea y atrofia muscular incrementa la complejidad del cuadro clínico.
El reto diagnóstico se ve agravado por la similitud de los síntomas del TP con otras condiciones, tales como el síndrome del desfiladero torácico y la radiculopatía cervical [5,16]. Estudios realizados por Berntheizel et al. [5] y Bishnoi et al. [16] resaltan que esta similitud subraya la necesidad de una alta sospecha clínica, especialmente en pacientes con antecedentes de tabaquismo. Esto se debe a que, en ocasiones, el diagnóstico diferencial se complica porque las áreas endémicas pueden presentar otras enfermedades como la tuberculosis. Según Nugroho et al. [11], esto ocurre de manera frecuente.
En etapas más avanzadas, las manifestaciones clínicas pueden incluir dificultad respiratoria e incluso metástasis a órganos distantes [1,7,9]. Mohamud et al. [9] documentan casos en los que estos síntomas atípicos han retado a los médicos para realizar un diagnóstico certero. Tanto Marulli et al. [7] como Rao et al. [1] señalan que, aunque raras, las metástasis a lugares distales como el corazón añaden otra capa de complejidad clínica. Además, autores como Forooghi et al. [17] describen casos raros de manifestaciones atípicas, que incluyen dolor maxilar y dental, los cuales pueden simular enfermedades orales y retrasar el diagnóstico correcto.
Un diagnóstico temprano y preciso es esencial para optimizar los resultados del tratamiento, aunque resulta complicado debido a la presentación clínica engañosa del TP [5,12,16]. Como indican los estudios de Berntheizel et al. [5] y Bishnoi et al. [16], la presentación inicial de estos tumores a menudo carece de síntomas pulmonares típicos, lo que lleva a diagnósticos erróneos. Por lo tanto, el uso de técnicas avanzadas de imagen, como mencionan Mohamud et al. [9] y Chu et al. [12], es crucial para esclarecer el diagnóstico y diferenciar correctamente entre estas afecciones.
Por último, se ha observado que el hábito tabáquico se correlaciona fuertemente con la aparición de este tipo de tumores; por tanto, es un factor etiológico común en los antecedentes personales de muchos pacientes [9,17]. Este aspecto etiológico, unido a la presentación clínicamente desafiante de este tumor, resalta la necesidad de una reevaluación exhaustiva cuando se encuentra un dolor de hombro persistente en individuos con historial de tabaquismo.
El diagnóstico del TP puede ser complicado debido a su presentación clínica engañosa, frecuentemente confundida con otras afecciones musculoesqueléticas o neurológicas, lo que puede retrasar el diagnóstico definitivo [8,12,17-19]. La sospecha de un TP surge típicamente en pacientes que presentan dolor de hombro, síntomas neurológicos en la distribución de C8, T1 y T2, o SH, en combinación con una masa en el ápice pulmonar identificada en estudios de imagen [11,20,21].
Ante la persistencia del dolor de hombro, las técnicas avanzadas de imagen como la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM) son esenciales, ya que la radiografía simple suele ser insuficiente para identificar masas en su ubicación apical. La TC se destaca como una herramienta útil para evaluar la invasión del tumor en estructuras óseas y blandas, mientras que la RM proporciona un análisis más preciso sobre la afectación del plexo braquial y la médula espinal, necesario para planificar el tratamiento quirúrgico [1,11,12,21].
La confirmación histológica del TP mediante biopsia guiada por TC es una práctica estándar, aunque la descripción de casos clínicos ha demostrado que en situaciones en las que la biopsia percutánea no es concluyente, métodos alternativos como la ecografía endobronquial (EBUS) con abordaje transesofágico o la mediastinoscopía son efectivos para obtener muestras diagnósticas [4,10]. Mohamud et al. [9] y Forooghi et al. [17] describen que estas técnicas se han vuelto esenciales para asegurar una identificación precisa y evitar tratamientos inadecuados que puedan derivar de un diagnóstico erróneo.
El diagnóstico diferencial es complejo debido al solapamiento sintomático con diversas patologías [2,9,22]. Uno de los principales diagnósticos diferenciales es el CPCNP, que representa la mayoría de los casos de TP [9]. Dentro de este grupo, el adenocarcinoma es actualmente el subtipo histológico más común, seguido por el carcinoma de células escamosas. Aunque menos frecuente, el carcinoma de células grandes también puede estar presente. Estos subtipos deben ser considerados al evaluar cualquier masa en el ápice pulmonar [7,8].
El CPCP constituye otro diagnóstico diferencial relevante, aunque es poco común en esta localización. Su rápida progresión y su respuesta específica a la quimioradioterapia lo convierten en un desafío diagnóstico importante que requiere confirmación histológica [2,8].
La tuberculosis pulmonar, especialmente en regiones endémicas, puede manifestarse como masas apicales que simulan un TP [11]. Este diagnóstico diferencial cobra relevancia en pacientes con antecedentes epidemiológicos compatibles y debe ser descartado mediante estudios microbiológicos y de imagen específicos [17].
El síndrome de salida torácica es otra afección que frecuentemente comparte síntomas con el TP, como dolor en el hombro y alteraciones neurológicas. La diferenciación precisa requiere un enfoque clínico y radiológico exhaustivo para evitar errores diagnósticos. Las metástasis pulmonares provenientes de tumores extrapulmonares, como los de mama, colon o riñón, también deben ser consideradas [1,7,10,12]. Estas lesiones pueden localizarse en el ápice pulmonar y presentar características clínicas y radiológicas similares al TP, lo que subraya la importancia de una evaluación integral [11].
Otras patologías menos frecuentes incluyen el mesotelioma pleural, que puede involucrar la región apical del pulmón en casos avanzados, y enfermedades musculoesqueléticas, como la espondilosis cervical y las hernias discales, las cuales suelen ser diagnósticos iniciales erróneos debido a la superposición de síntomas [6,21].
Finalmente, Jevremovic et al. [23] destacan que diagnósticos raros como el sarcoma mixoide y otros tumores neurogénicos, como schwannomas o neurofibromas, pueden encontrarse en presentaciones atípicas de TP. Estas condiciones subrayan la importancia de mantener un enfoque diagnóstico amplio y multidisciplinario para asegurar un manejo clínico adecuado [23].
Esta información resalta la importancia de una aproximación multidisciplinaria en la que las imágenes, la histopatología y la evaluación clínica convergen para asegurar un diagnóstico adecuado. La colaboración entre oncólogos, radiólogos, patólogos y neurólogos es esencial para evitar los retrasos en el tratamiento, que resultan de diagnósticos erróneos [4,7,22]. Las modalidades avanzadas de imágenes, como la tomografía por emisión de positrones (PET) con 18F-FDG, son cada vez más utilizadas para la identificación de metástasis ocultas, que complementan las estrategias diagnósticas tradicionales [10].
El tratamiento quirúrgico de los TP se consideraba desafiante debido a la localización anatómica crítica en el ápice del pulmón, que a menudo involucra estructuras complejas del tórax como los nervios del plexo braquial, los vasos subclavios y la columna vertebral. El enfoque quirúrgico de este tumor debe ser multidisciplinario y combinar destrezas de cirugía torácica, oncología y radioterapia para mejorar los resultados en pacientes [20].
La moderna técnica quirúrgica ha avanzado mucho desde el enfoque transcervical anterior, descrito en los años ochenta, que proporcionó un acceso innovador a la entrada torácica y los vasos subclavios. Nuevas técnicas quirúrgicas, como la cirugía asistida por video (VATS) y el uso de radioterapia de haz de protones, han permitido un manejo más preciso y menos invasivo de los TP, con lo que han disminuido las complicaciones posquirúrgicas como el quilotórax y la parálisis del nervio cubital [15,23-26].
El enfoque trimodal, que combina quimiorradioterapia neoadyuvante y resección quirúrgica, se ha vuelto el estándar en el tratamiento del TP debido a sus mejoras en tasas de supervivencia, que pueden llegar hasta un 55 % si se logra una resección completa [1]. Sin embargo, según Gundepalli y Tadi [2], existen contraindicaciones claras para la cirugía en casos de invasión extensa del plexo braquial o participación significativa de tejidos blandos del cuello.
Diferentes estudios han mostrado que las técnicas VATS, cuando se combinan con métodos de diagnóstico avanzados como PET y RM, son efectivas para evaluar la extensión tumoral y planificar de manera óptima la cirugía [12,26]. Los casos reportados por Rosso et al. [26] enfatizan que VATS evita daños musculares y facilita un enfoque mínimamente invasivo; además, promueve tiempos de recuperación más breves sin comprometer los resultados oncológicos [26].
Un enfoque médico-quirúrgico multidisciplinario, que integre radioterapia de haz de protones fusionada con cirugía robótica, es crucial para casos complejos, porque permite que pacientes con deterioro respiratorio significativo se beneficien de una recuperación funcional más rápida [26,27]. Por ejemplo, las experiencias de Kawai et al. demuestran que el uso de LigaSure en cirugía torácica puede reducir significativamente el daño tisular y facilitar procedimientos menos invasivos [27].
El avance de la cirugía robótica ha proporcionado una opción viable para mejorar la precisión y el control en cirugías difíciles, lo que ha facilitado también una mejor visión y maniobrabilidad sin necesidad de extensas incisiones torácicas [28,29]. Esto resulta en un manejo quirúrgico que ahora no solo es más efectivo, sino que minimiza las tasas de complicaciones posoperatorias y mejora la recuperación del paciente.
La quimioterapia se presenta como un componente esencial dentro de un enfoque multimodal, con frecuencia combinada con radioterapia para maximizar la efectividad del tratamiento neoadyuvante en pacientes con TP [1,11,30]. Este tipo de tratamiento ha demostrado mejorar la resecabilidad del tumor y aumentar la supervivencia, aunque aún se enfrentan altos índices de recurrencia [12,17,31]. La quimioterapia de inducción, a menudo en combinación con radioterapia, está recomendada para pacientes con tumores localmente avanzados, asistiéndolos hacia una potencial cirugía de resección mediante regímenes de cisplatino con otros agentes como gemcitabina [10,26,27,32].
Estudios recientes como el de Bansal et al. [33] exploran la adición de agentes biológicos e inmunoterápicos como parte del arsenal terapéutico, aunque actualmente estas prácticas son, sobre todo, investigativas. La sinergia entre cisplatino y gemcitabina busca optimizar la eliminación de células tumorales mientras conserva tejido pulmonar funcional, y se destaca en su uso efectivo para reducir el volumen tumoral antes de la cirugía [27,32].
Una limitante clara del uso de quimioterapia en TP son los efectos secundarios severos, que incluyen toxicidad hematológica y neurotoxicidad [16,28]. Autores como Bishnoi et al. [16] y Jeannin et al. [28] manifiestan que estos factores no solo afectan la calidad de vida del paciente, sino que también pueden limitar la administración de dosis necesarias para un efecto terapéutico completo. Sin embargo, Jevremovic et al. [23] manifestaron que, al ajustar la dosificación y aplicar esquemas secuenciales junto con tratamientos de soporte, más pacientes son capaces de tolerar el régimen hasta lograr beneficios terapéuticos máximos.
El pronóstico para los pacientes con TP sometidos a tratamiento trimodal es variable. Factores como la invasión tumoral local y la presencia de metástasis dictan la necesidad de ajustarse continuamente a nuevas estrategias terapéuticas, basadas en datos emergentes de ensayos clínicos [19,24,31].
La quimioterapia, como parte de un tratamiento multimodal, sigue evolucionando. La inclusión de enfoques más modernos, que integran biología molecular y potenciales terapias personalizadas, podría en el futuro ofrecer alternativas más adaptativas y efectivas para el manejo del TP [17,26,29,34,35].
A lo largo del tiempo, la radioterapia ha transitado desde su aplicación como tratamiento primario a formar parte de un régimen terapéutico multimodal, que incluye quimioterapia y cirugía, particularmente para tumores en estadio III del CP no microcítico [19,30,31].
Varios estudios han demostrado que la terapia trimodal, que incorpora radioterapia neoadyuvante, mejora significativamente las tasas de supervivencia y el control locorregional de la enfermedad [2,11].
El objetivo es reducir el tamaño del tumor y minimizar la afectación de estructuras vitales, lo que contribuye a una resección más eficaz y segura [4]. Además de su uso neoadyuvante, la radioterapia se ha perfilado en el ámbito paliativo. En contextos de enfermedad metastásica avanzada, su papel se centra en aliviar el dolor y mejorar la calidad de vida de los pacientes [1]. Sin embargo, su efectividad en escenarios paliativos es limitada debido a la progresión de la enfermedad, lo que sugiere que su valor principal reside en su capacidad para manejar complicaciones agudas derivadas de las metástasis o la compresión de estructuras nerviosas.
Los avances en técnicas de radiación, como la radioterapia conformada tridimensional (3D-CRT) y la terapia de protones, han permitido una administración más precisa de la dosis, y han minimizado el daño a los tejidos circundantes [7,23].
Las revisiones y estudios de casos también han abordado el impacto de la radioterapia en la resecabilidad y recuperación quirúrgica [32,34]. Según las conclusiones de varias investigaciones, como las realizadas por Mariolo et al. [32] y Kalagara et al. [34], el régimen de quimioradioterapia prequirúrgica no solo optimiza las condiciones para una resección más segura, sino que también parece disminuir las complicaciones posoperatorias asociadas a estos agresivos procedimientos. Este enfoque ha demostrado ser efectivo para los tumores que tradicionalmente eran considerados inoperables o cuya resección podría ser extraordinariamente desafiante.
Terapias basadas en inhibidores del punto de control inmunitario, como los inhibidores de PD-1 (programmed death-1) y PD-L1 (programmed death-ligand 1), han mostrado resultados alentadores en pacientes con CPCNP avanzado, han prolongado la supervivencia global y han mejorado la calidad de vida [36-38].
Aunque la experiencia específica con inmunoterapia en TP es limitada debido a su baja incidencia, estudios preliminares sugieren que los pacientes con expresiones altas de PD-L1 podrían beneficiarse de estos tratamientos, especialmente como neoadyuvante en combinación con quimioradioterapia [30].
Tang et al. [30] describieron el caso de un paciente con tumor de Pancoast, tratado con tislelizumab en combinación con quimioterapia y enfoque neoadyuvante, en el que se logró una reducción tumoral del 71 %. Tras la intervención quirúrgica, los análisis patológicos confirmaron una respuesta patológica completa. Además, las pruebas de células tumorales circulantes resultaron negativas luego del primer tratamiento adyuvante [30].
Además, investigaciones en curso están evaluando su papel en el entorno neoadyuvante y como parte de enfoques trimodales, que buscan optimizar los resultados terapéuticos en este tipo de tumor complejo [30,36,37].
El análisis profundo de la literatura seleccionada destaca la complejidad diagnóstica y terapéutica que representa el TP; subraya además tanto la persistencia de desafíos clásicos como la evolución hacia enfoques más integrales y efectivos. Por lo tanto, cabe preguntarse por cuáles son los aspectos clínicos y terapéuticos más recientes descritos del tumor de Pancoast.
En cuanto a las manifestaciones clínicas del TP, la mayoría de los estudios coinciden en que el dolor en el hombro, derivado principalmente de la invasión del plexo braquial, sigue siendo el síntoma más prevalente [2,9]. Sin embargo, Calabek et al. [6] y Al Shammari et al. [14] enfatizan el potencial para confundir este dolor con condiciones ortopédicas, lo cual supone un reto en el diagnóstico diferencial. Estas dificultades subrayan la importancia de una correcta evaluación clínica para diferenciar la causa del dolor, ya que otras patologías que afectan la misma área pueden presentar síntomas similares, como se indica en los estudios de Berntheizel et al. [5] y Bishnoi et al. [16].
El SH, también común en este contexto, es un signo relevante de la afectación de estructuras adyacentes, pero su presencia no siempre indica un diagnóstico definitivo de TP debido a la similitud clínica con otras enfermedades [1,9]. La necesidad de innovaciones en el diagnóstico es evidente, dado que estudios como los de Nugroho et al. [11] destacan la posibilidad de enfermedades endémicas, como la tuberculosis, que pueden complicar el diagnóstico diferencial.
En el ámbito diagnóstico, la combinación de TC y RM continúa siendo el estándar para detectar la extensión del TP, especialmente para evaluar la invasión del plexo braquial y estructuras óseas. Sin embargo, Forooghi et al. [17] y Mohamud et al. [39] señalan la creciente importancia de tecnologías como EBUS y PET, que pueden proporcionar detalles adicionales en casos en los que hay dudas diagnósticas. La cuestión de la diferenciación entre TP y condiciones similares, como los sarcomas u otras neoplasias, subraya la complejidad de una correcta valoración diagnóstica, como plantean Kazimirko et al. [22] y Jevremovic et al. [23].
Desde una perspectiva terapéutica, el tratamiento trimodal que combina cirugía, quimioterapia y radioterapia ha transformado significativamente las expectativas de supervivencia para pacientes con TP. Aunque la cirugía permanece como un componente clave, el enfoque ha evolucionado hacia técnicas menos invasivas, como VATS, que ofrecen mejores resultados funcionales sin sacrificar la efectividad oncológica [26,27]. Sin embargo, como indican Gundepalli y Tadi [2], la invasión del plexo braquial sigue siendo un obstáculo para la cirugía, lo que requiere cuidadosa consideración clínica.
La quimioterapia y la radioterapia, como parte del enfoque trimodal, se han sofisticado con la inclusión de técnicas como terapia de protones y 3D-CRT, y han mejorado tanto la resecabilidad del tumor como la calidad de vida postoperatoria [23,32]. Aun así, los efectos secundarios siguen representando un desafío significativo, y, como sugieren Bishnoi et al. [16] y Jeannin et al. [28], la optimización de dosis y regímenes terapéuticos es fundamental para optimizar resultados sin comprometer la tolerabilidad del paciente.
Una área prometedora es el uso de agentes biológicos e inmunoterapia en el manejo del TP, aunque actualmente es más experimental. Bansal et al. [33] indican que estas estrategias podrían hacerse más prevalentes en el futuro, lo que sugiere un avance hacia tratamientos personalizados, mientras que Chen et al. [36] y Huang et al. [37] manifiestan que su uso ofrece nuevas esperanzas en la lucha contra este complejo tipo de cáncer.
El TP representa una entidad clínica única en el contexto del CP; se caracteriza por su ubicación anatómica específica y síntomas distintivos que complican tanto su diagnóstico como su gestión clínica. Los hallazgos de este estudio refuerzan la necesidad de un enfoque de tratamiento multimodal que incorpore estrategias quirúrgicas, quimioterápicas y radioterapéuticas innovadoras para mejorar significativamente los resultados de los pacientes. Es esencial que futuras investigaciones continúen explorando modos de reducir los efectos adversos asociados a los tratamientos actuales y desarrollen terapias más personalizadas. En la literatura existente se resalta la importancia de enfoques colaborativos y multidisciplinarios para optimizar los resultados clínicos. Finalmente, son necesarios estudios adicionales que incluyan agentes novedosos y técnicas de diagnóstico mejoradas para evolucionar y perfeccionar el tratamiento de este desafiante tipo de cáncer.