1. Introduction

Calcifying fibrous pseudotumor is a rare benign soft tissue tumor with distinctive histologic features [1]. It is characterized histologically by abundant collagenized tissue, with a focal lymphoplasmacytic infiltrate and psammomatous and dystrophic calcifications [2]. It is more frequent in children and young adults [3]. They are found in numerous body sites, most often in the gastrointestinal tract or subcutaneous soft tissue; however, they are relatively uncommon in the neck [1]. The cause and pathologic mechanisms are unknown [3]. In most cases a single lesion is described, although there are cases of multiple lesions. Its diagnostic approach is clinical and by imaging. It is necessary to have a histopathological specimen to confirm the diagnosis [4]. The aim of this article is to report the case of a calcifying fibrous pseudotumor in the neck of a teenager patient.

2. Case report

We present the case of a 17-year-old teenager female, with no significant pathologic history, who presented an apparent neck tumor causing moderate pain, excessive snoring for about 4 months and that was worse in recent weeks accompanied by progressive respiratory distress. No neurological or digestive symptoms or signs were evidenced. The patient initially underwent a CT scan of the face and neck, without a definitive diagnosis, which reported paratracheal and retrotracheal tumor with calcifications inside, displacing and partially obliterating the larynx and trachea with regular contours measuring 4 x 11 cm.

On physical examination, there was an increase in cervical volume occupying the entire central topography of the neck, soft to palpation. The oropharynx was palpable bulging, totally compromised by a hard tumor.

2.1. Diagnostic workshop

The patient was evaluated by the Head and Neck Surgery Department, under the presumptive diagnosis of tumor of uncertain behavior of the neck, some complementary examinations were requested, including paraclinical laboratory studies, nasofibrolaryngoscopy, CT of the face, neck, thorax, and ultrasound-guided cytopuncture of cervical tumor.

In the paraclinical laboratory studies, it was evidenced that the hemogram, blood biochemistry, coagulation times performed in the Clinical Laboratory Department of SOLCA-Guayaquil, all stayed in normal parameters.

The nasofibrolaryngoscopy showed tumor of nasopharynx limit with oropharynx, which occupies the entire oropharynx and reaches the hypopharynx, thus displacing the larynx towards the anterior. Due to the size of the mass, it is not possible to access the supraglottis.

The report of the CT of the face and neck with intravenous contrast identifies tumor lesion of defined contours, heterogeneous with soft tissue density and irregular calcifications inside, measuring 69 mm in its major axis in axial plane and 117 mm in its major axis in sagittal plane, with no enhancement after intravenous contrast. On its former margin it contacts and compresses the pharynx, larynx, esophagus and thyroid gland, predominantly in the left lobe. Its later margin involves the prevertebral space, without apparent infiltration of vertebral foramina or bony structures, its lateral margins contact and displace the carotid and jugular veins, without causing infiltration of them. Permeable nasopharynx, with preserved morphology, oropharynx occluded almost completely by the described tumor lesion, no cervical adenopathies are observed (Figure 1).

Figure 1

Axial CT scan of face and neck with intravenous contrast with evidence of tumor lesion of defined contours, heterogeneous with soft tissue density and calcifications inside, no enhancement after intravenous contrast. Source: Department of Radiology and Imaging.

Source: Department of Radiology and Imaging. SOLCA - Guayaquil

Chest CT reports: cervical prevertebral tumor lesion, extending to the thoracic operculum, displacing the thyroid anteriorly without infiltrating it and deforming the posterior wall of the trachea, compressing the esophagus.

Ultrasound-guided cytopuncture of cervical tumor was neither assessable nor conclusive, since the sample consisted exclusively of erythrocytes with traces of hemolysis and scattered leukocytes. Subsequently, the patient was evaluated with the results of complementary examinations and when the patient did not have a conclusive pathological or cytological result and presented the initial symptoms with apparent exacerbation of the clinical picture (respiratory distress); it was decided to perform open tracheostomy + incisional biopsy of the oropharynx, as a prophylactic measure in case of a probable obstructive picture in the short or medium term. The procedure is performed without apparent complications and the biopsy result reports paucicellular fibroblastic/myofibroblastic proliferation with spindle cells without significant atypia immersed in a dense collagenous matrix, accompanied by sporadic lymphocytes and scarce psammomatous calcifications. No areas of necrosis, anaplasia or elevated mitotic activity suggestive of malignancy are identified. The findings are suggestive of calcifying fibrous pseudotumor. Immunohistochemical findings rule out fibromatosis and KI:67 demonstrates a very low cell proliferation index.

In this context, the present case is evaluated and reviewed by the skin, sarcoma and soft tissue committee; subsequently by the pathology committee, who after a thorough and exhaustive analysis recommend increasing the immunohistochemical tests, which are detailed in Table 2.

Table 2

Immunohistochemical findings. Source: Department of Pathology.

IHC TEST	RESULT
B CATHENIN	Negative
SOX 10	Focal positivity in myofibroblasts
KI 67	1%
ANTI-ALPHA SMOOTH MUSCLE ACTIN 1A4	Positive perivascular and in myofibroblasts
S 100	Negative
SYNAPTOPHYSIN	Negative
CHROMOGRANIN	Negative
CD-117	Negative
CD-34	Positive

The IHC tests confirmed the diagnosis of calcifying fibrous pseudotumor, with IgG4 positivity. Therefore, in view of the results, surgical resection was decided as the only treatment option. A face, neck and thorax MRI with contrast was requested to complement the imaging findings previously described and in order to define the morphological and anatomical characteristics of the lesion and its relationship with adjacent structures, as well as for the selection of the best surgical technique (Figure 2).

Figure 2

Simple and with contrast axial MRI of face and neck with evidence of extraluminal solid tumor mass in the oropharynx and hypopharynx space, which secondarily obliterates the lumen.

Source: Department of Radiology and Imaging. SOLCA - Guayaquil

The MRI of the face and neck reports: tumor lesion of solid aspect in the space of the oropharynx and hypopharynx, measuring 112 x 66 x 37 mm in its major axes, which secondarily obliterates its light in relation to its histopathological diagnosis of fibrous pseudotumor. Cervical adenopathies of probably inflammatory characteristics in levels I, II, and III there are adenopathies of preserved morphology, the largest measuring 8 mm. Inflammatory process in maxillary sinuses, sphenoidal and ethmoidal cells.

2.2. Treatment and evolution

The patient underwent an exploratory cervicotomy + left lateral dissection + tumor excision; the surgical procedure lasted 4 hours, with an approximate bleeding of 600 ml. A bilateral enlarged cervical incision was performed, finding intraoperatively a tumor in the hypopharynx region, with oval macroscopic characteristics, smooth surface, measuring approximately 8 x 10 cm (Figure 3). In addition, during the surgery, a left cervical lymph node level III, yellowish brown of elastic consistency, measuring 1.2 x 1 cm was isolated; left lateral dissection was performed. The vascular and nervous structures, such as parathyroid and recurrent laryngeal nerve were preserved.

Figure 3

Intraperitoneal findings of hypopharyngeal tumor excision.

Source: SOLCA- Guayaquil.

The pathology and immunohistochemical report of the surgical specimen indicated calcifying fibrous tumor.

The pathology study of the resected cervical lymph node revealed lymph node with sinusoidal histiocytosis, negative for malignancy.

Total excision of the calcifying fibrous pseudotumor of the hypopharynx was performed, without intraoperative complications, and there were no complications in the postoperative period. The patient was discharged 72 hours after surgery, with little bleeding due to the drains placed during surgery, which were removed after medical discharge, maintaining the tracheostomy, which was functional and in good condition. After the first week, the patient attended outpatient control in the Head and Neck area, where functioning tracheostomy, surgical wound in good healing process, no signs of infection, with relative improvement of the initial symptomatology were observed. Nasofibroscopy was performed and it reported good mobility of both cords. Respiratory exercises were indicated for eventual decannulation. The following week a successful decannulation was performed. Finally, an appointment was made for subsequent controls with results showing a sealed scar and no tumor recurrence. As this type of tumor is benign, the patient does not receive specific oncologic adjuvant treatment.

3. Discussion

The current WHO classification, since 2002, uses the term "calcifying fibrous tumor or pseudotumor" to describe a rare benign mesenchymal lesion [1,14]. Currently, the pathogenesis is uncertain. Possible etiologies include previous infection, trauma or surgical intervention [2].

This type of lesion is characterized by having a defined boundary, lacking a capsule and presenting a wide range of sizes. Microscopically, they present densely hyalinized hypocellular collagen with psammoma or dystrophic calcification and mononuclear inflammatory infiltrate [3,14]. It has been described mainly in children and young adults between 20 and 30 years of age, with little predisposition in women, even without a well-defined cause [4,5].

Calcifying fibrous pseudotumor has been documented in various anatomic locations, such as serosal surfaces, solid and tubular organs, and soft tissues [6]. The most frequently involved sites are the stomach (18%), small intestine (8.7%), pleura (9.9%), neck (6.2%), peritoneum (6.8%), mediastinum (5%), and mesentery (5%) [7]. In this context, there are very few neck cases reported in the literature, as most studies are sporadic case reports, with little or no symptomatology [1].

Patients usually have no specific symptoms, and when they have, these are atypical and most likely induced by the tumor compressing surrounding tissues. Tumors are often detected incidentally during imaging examinations or surgery [8].

Laboratory examination proved to be not so helpful in the diagnosis of calcifying fibrous pseudotumor [5]. The diagnosis is morphologic; therefore, immunohistochemistry could be of use in the differential diagnosis. The spindle cells are strongly and diffusely positive for Vimentin and Factor XIIIa and rarely positive for smooth muscle actin (SMA). Fibrous tumor immunoreactivity for CD34 has been variably reported in the literature. An IgG:IgG4 ratio has been described in the plasma population, thus suggesting a potential association between IgG4-related disease [7,9].

The treatment of choice and best outcome for calcifying fibrous pseudotumor is surgical removal. Scientists agree that this type of tumor should be removed at the time of diagnosis. Few recurrences and no related deaths are reported [9]. However, other investigators suggest treatment with corticosteroids, but excision of radical tumors by surgery is the main method of treatment because postoperative histopathology and immunohistochemistry allow a definitive diagnosis to be obtained [10,12]. There are 2 types of excision recommended in the literature: open surgical excision and endoscopic excision. Open surgical resection or excision was performed in most cases; laparoscopic or minimally invasive surgery was also used in some cases [9,11]. CT and MRI provide a three-dimensional reconstruction of the lesion and define the morphologic features and their relationship to adjacent structures, which is important for surgical planning [1]. However, while imaging can play an important role in the diagnosis of many lesions, in this type of tumor particularly, the final diagnosis depends on the microscopic examination of the tissue performed in the histopathology study [1,5].

Cases of malignant transformation have not been reported in the literature [13]. Globally, studies have identified that in most cases no recurrences or metastases were observed, except in a few patients, including pediatric patients under 3 years of age, where there was a small recurrence within their follow-up period [15]. The prognosis is usually good with minimal associated morbidity and no reported mortality [13,15].

It is important to determine that the final and definitive diagnosis of calcifying fibrous pseudotumor is made among several similar entities, such as fibromatosis, synovial sarcoma, desmoplastic fibroblastoma, tendon sheath fibroma; exclusively with histological and immunohistochemical studies. Other studies dedicated to the identification of the exact pathogenesis of the tumor and evaluation of the age distribution of occurrence should also be performed to avoid misdiagnosis and unnecessary treatment [15].

4. Conclusions

Calcifying fibrous pseudotumor is a rare pathology, very difficult to diagnose, especially in teenager patients, such as the one in our clinical case. Symptomatology is nonspecific and the location variable, surgical management remains the cornerstone of treatment, with low recurrence rates and has a good long-term prognosis.

This particular case highlights the importance of considering calcifying fibrous pseudotumor as an entity to be taken into account when demonstrating cervical tumors under study, especially in teenager patients with non-specific symptoms. At present, since there are few cases described in the literature, appropriate diagnostic and therapeutic approach will allow proposing, evaluating, and following up future clinical cases as multicenter studies because these are huge opportunities for future medical research

1. Introducción

El pseudotumor fibroso calcificante es un tumor benigno de tejidos blandos poco frecuente con características histológicas distintivas [1]. Se caracteriza histológicamente por abundante tejido colagenizado, con un infiltrado linfoplasmocítico focal y calcificaciones psamomatosas y distróficas [2]. Es más frecuente en niños y adultos jóvenes [3]. Se encuentra en numerosos lugares del cuerpo, la mayoría de las veces en el tracto gastrointestinal o tejido blando subcutáneo, pero es relativamente poco común en el cuello [1]. La causa y los mecanismos patológicos se desconocen [3]. En casi todos los casos, se describe una lesión única, aunque existen lesiones múltiples. Su aproximación diagnóstica es clínica e imagenológica. No obstante, es necesario obtener una muestra histopatológica para confirmar el diagnóstico [4]. El objetivo de este artículo es reportar el caso de un pseudotumor fibroso calcificante del cuello en una paciente adolescente.

2. Reporte de caso

Se presenta el caso de una mujer adolescente de 17 años, sin antecedentes patológicos de importancia, que acude por presentar aparente tumoración en el cuello que produce dolor moderado, ronquido excesivo desde hace 4 meses, aproximadamente, y que se exacerba en las últimas semanas, acompañado de dificultad respiratoria progresiva. No se evidencian síntomas o signos neurológicos o digestivos. La paciente es sometida inicialmente a estudio de TAC de cara y cuello, sin un diagnóstico definitivo, que reporta tumoración paratraqueal y retrotraqueal con calcificaciones en su interior que desplazan y obliteran la laringe y la tráquea, parcialmente, de contornos regulares, que mide 4 × 11 cm.

En el examen físico, se observa un aumento del volumen cervical que ocupaba toda la topografía central del cuello, blanda al tacto. La orofaringe se palpaba abultada, comprometida totalmente por un tumor duro.

2.1. Taller diagnóstico

La paciente es valorada por el servicio de Cirugía de Cabeza y Cuello, bajo el diagnóstico presuntivo de tumor de comportamiento incierto del cuello. Se solicitaron algunos exámenes complementarios entre los que constan estudios paraclínicos de laboratorio; nasofibrolaringoscopia; TAC de cara, cuello, tórax; citopunción guiada por ecografía de tumor cervical.

En los estudios paraclínicos de laboratorio, realizados en el Departamento de Laboratorio Clínico de SOLCA, Guayaquil, se constata que el hemograma, la bioquímica sanguínea y los tiempos de coagulación se encuentran dentro de parámetros normales.

En la nasofibrolaringoscopia se evidencia tumor de límite de nasofaringe con orofaringe, que ocupa la totalidad de la orofaringe y llega hasta hipofaringe, desplazando la laringe y, debido al tamaño de la masa, no se logra acceder hasta la supraglotis.

El reporte de la TAC de cara, cuello con contraste intravenoso identifica lesión tumoral de contornos definidos, heterogénea, con densidad de tejidos blandos y calcificaciones irregulares en su interior, que mide 69 mm en su eje mayor en plano axial, y 117 mm en su eje mayor en plano sagital, no presenta realce posterior al contraste endovenoso. Por su margen anterior, contacta y comprime la faringe, laringe, esófago y glándula tiroides, de predominio en el lóbulo izquierdo. Por el posterior, involucra el espacio prevertebral, sin aparente infiltración de agujeros vertebrales ni estructuras óseas. Sus márgenes laterales contactan y desplazan los espacios carotídeos, carótidas y venas yugulares, sin provocar infiltración de los mismos. Nasofaringe permeable, de morfología conservada, orofaringe ocluida en casi su totalidad por la lesión tumoral descrita, no se observan adenopatías cervicales (Figura 1).

Figura 1

Corte axial de TAC de cara y cuello con contraste intravenoso con evidencia de lesión tumoral de contornos definidos, heterogénea, con densidad de tejidos blandos y calcificaciones irregulares en su interior, no presenta realce posterior al contraste endovenoso

Fuente: Departamento de Radiología e Imágenes. SOLCA - Guayaquil

La TAC de tórax, reporta lesión tumoral cervical prevertebral, que se extiende al opérculo torácico, desplaza anteriormente la tiroides sin infiltrarla, deforma la pared posterior de la tráquea y comprime al esófago.

La citopunción guiada por ecografía de tumor cervical no es valorable ni concluyente, ya que la muestra estaba constituida exclusivamente por eritrocitos con trazos de hemólisis y leucocitos dispersos. Posteriormente, es valorada con los resultados de exámenes complementarios y, al no tener un resultado patológico ni citológico concluyente, y presentar la paciente la sintomatología inicial con aparente exacerbación del cuadro clínico (dificultad respiratoria), se decide realizar traqueostomía abierta más biopsia incisional de orofaringe, de manera profiláctica ante un probable cuadro obstructivo a corto o mediano plazo.

El procedimiento se realizó sin complicaciones aparentes y el resultado de la biopsia reportó proliferación fibroblástica/miofibroblástica paucicelular con células fusiformes, sin atipias significativas inmersas en una matriz colágena densa, acompañada de esporádicos linfocitos y escasas calcificaciones psamomatosas. No se identificaron áreas de necrosis, anaplasia o actividad mitótica elevada que sugieran malignidad. Los hallazgos son sugestivos de pseudotumor fibroso calcificante. Los resultados de inmunohistoquímica descartan fibromatosis y el KI:67 demuestra un índice bajísimo de proliferación celular.

En este contexto, el presente caso es valorado y revisado por el Comité de Piel, Sarcomas y Partes Blandas, y luego por el de Patología que, después de un análisis minucioso y exhaustivo, recomiendan aumentar las pruebas inmunohistoquímicas, que se detallan a continuación (Tabla 2.):

Tabla 2

Hallazgos inmunohistoquímicos

Prueba IHQ	Resultado
B CATENINA	Negativo
SOX 10	Positividad focal en miofibroblastos
KI 67	1 %
SMA ACTINA MUS.LISO 1A4	Positivo perivascular y en miofibroblastos
S 100	Negativa
SINAPTOFISINA	Negativa
CROMOGRANINA	Negativa
CD-117	Negativo
CD-34	Positivo

[i]Fuente: Departamento de Patología.SOLCA Guayaquil

Las pruebas IHQ confirmaron el diagnóstico de pseudotumor fibroso calcificante con positividad de IgG4. Por lo tanto, en vista de los resultados, se decide como única opción de tratamiento la resección quirúrgica. Para complementar los hallazgos de imagen descritos previamente, y con el objetivo de definir las características morfológicas y anatómicas de la lesión y su relación con estructuras adyacentes, así como para la selección de la mejor técnica quirúrgica, se solicita una resonancia magnética de cara, cuello y tórax con contraste (Figura 2).

Figura 2

Corte axial de resonancia magnética nuclear de cara y cuello simple y contrastada con evidencia de masa tumoral sólida extraluminal en espacio de la orofaringe e hipofaringe, que en forma secundaria oblitera la luz

Fuente: Departamento de Radiología e Imágenes. SOLCA - Guayaquil

La RMN de cara, cuello reporta lesión tumoral de aspecto sólido en espacio de la orofaringe e hipofaringe, de 112 × 66 × 37 mm en sus ejes mayores, que en forma secundaria oblitera su luz, en relación a su diagnóstico histopatológico de pseudotumor fibroso. Adenopatías cervicales de características probablemente inflamatorias en los niveles I, II y III. Se observan adenopatías de morfología conservada, la de mayor tamaño mide 8 mm. Proceso inflamatorio en senos maxilares, esfenoidal y celdillas etmoidales.

2.2. Tratamiento y evolución

La paciente es sometida a una cervicotomía exploratoria, disección lateral izquierda y exéresis de tumor, en un procedimiento quirúrgico que tuvo una duración de 4 horas, con un sangrado aproximado de 600 ml. Se realiza una incisión cervical ampliada bilateral, encontrando en el intraoperatorio tumoración en región de hipofaringe de características macroscópicas ovalada, de superficie lisa, que mide aproximadamente 8 × 10 cm (Figura 3). Además, durante el acto quirúrgico, se aísla un ganglio cervical izquierdo nivel III, pardo amarillento, de consistencia elástica, que mide 1,2 × 1 cm, realizándose disección lateral izquierda. Se conservan y preservan las estructuras vasculares y nerviosas, como paratiroides y nervio laríngeo recurrente.

Figura 3

Hallazgos intraperatorios de exéresis de tumor de hipofaringe

Fuente: SOLCA - Guayaquil.

El reporte de patología e inmunohistoquímico de la pieza quirúrgica evidencia tumor fibroso calcificante.

El estudio de patología del ganglio cervical resecado reveló ganglio linfático con histiocitosis sinusoidal, negativo para malignidad.

Se realiza exéresis total del pseudotumor fibroso calcificante de hipofaringe, sin complicaciones intraoperatorias ni posoperatorias. La paciente es dada de alta a las 72 horas del período postquirúrgico, con sangrado escaso por los drenes colocados en el operatorio, que se retiran al alta médica, manteniendo la traqueostomía que se encuentra funcionante y en buenas condiciones.

Posterior a la primera semana, la paciente acude a control por consulta externa del área de Cabeza y Cuello, en la que se evidencia traqueostomo funcionante, herida quirúrgica en buen proceso de cicatrización, sin signos de infección, con mejoría relativa de la sintomatología inicial. Se lleva a cabo nasofibroscopia que reporta buena movilidad de ambas cuerdas. Se indican ejercicios respiratorios para eventual decanulación.

A la semana subsecuente, se ejecuta una decanulación exitosa. Finalmente, se cita a controles posteriores con resultados, evidenciándose cicatriz sellada, no recidiva tumoral. Al ser un tipo de tumor con características benignas, la paciente no recibe tratamiento adyuvante oncológico específico.

3. Discusión

La clasificación actual de la OMS utiliza desde el año 2002 el término tumor o pseudotumor fibroso calcificante para referirse a una lesión mesenquimal benigna rara [1,14]. Actualmente, la patogénesis es incierta. Las posibles etiologías incluyen infección previa, trauma o intervención quirúrgica [2].

Este tipo de lesión se caracteriza por tener un límite definido, carecer de cápsula y presentar una amplia gama de tamaños. Microscópicamente presenta colágeno hipocelular densamente hialinizado con psamoma o calcificación distrófica e infiltrado inflamatorio mononuclear [3,14]. Se ha descrito principalmente en niños y adultos jóvenes entre 20 y 30 años de edad, con escasa predisposición en mujeres, aún sin una causa bien definida [4, 5].

El pseudotumor fibroso calcificante se ha documentado en diversas localizaciones anatómicas como superficies serosas, órganos sólidos y tubulares, y tejidos blandos [6]. Los sitios más frecuentemente involucrados son el estómago (18 %), el intestino delgado (8,7 %), la pleura (9,9 %), el cuello (6,2 %), el peritoneo (6,8 %), el mediastino (5 %) y el mesenterio (5 %) [7]. En este contexto, existen muy pocos casos en la literatura de presencia en el cuello, pues la mayoría de los estudios son informes de hallazgos esporádicos, con poca o nula sintomatología [1].

Los pacientes normalmente no tienen síntomas específicos y, cuando existen, son atípicos y, probablemente, inducidos por el tumor que comprime los tejidos circundantes. Los tumores se detectan a menudo de forma incidental durante exámenes de imagen o cirugías [8].

El examen de laboratorio resulta no ser tan útil en el diagnóstico de pseudotumor fibroso calcificante [5]. Este es morfológico, por lo tanto, la inmunohistoquímica podría ser funcional en el diagnóstico diferencial. Las células del husillo son fuertes y difusamente positivas para Vimentin y Factor XIIIa y, rara vez, positivas para la actina muscular lisa (SMA). La inmunorreactividad del tumor fibroso para CD34 se ha reportado de forma variable en la literatura. Se ha descrito una relación IgG:IgG4 en la población plasmática, lo que sugiere una asociación potencial entre la enfermedad relacionada con IgG4 [7, 9].

El tratamiento de elección y con mejores resultados del pseudotumor fibroso calcificante es la extirpación quirúrgica. Todos los científicos están de acuerdo en que este tipo de tumor debe ser extirpado en el momento del diagnóstico. Se reportan pocas recurrencias y no se registran muertes relacionadas [9]. Sin embargo, otros investigadores sugieren el tratamiento con corticosteroides, pero la extirpación de tumores radicales mediante cirugía es el principal método de tratamiento porque la histopatología postoperatoria y la inmunohistoquímica permiten obtener un diagnóstico definitivo [10,12].

Existen dos tipos de escisión que se recomiendan en la literatura: la abierta y la endoscópica. La resección o exéresis quirúrgica abierta se empleó en la mayoría de los casos, mientras que, en unos pocos, se utilizó cirugía laparoscópica o mínimamente invasiva [9,11]. La TAC y la RM proporcionan una reconstrucción tridimensional de la lesión y definen las características morfológicas y su relación con estructuras adyacentes, lo que es importante para la planificación quirúrgica [1]. A pesar de esto, si bien las imágenes pueden desempeñar un papel importante en el diagnóstico de muchas lesiones, en este tipo de tumor el diagnóstico final depende del examen microscópico del tejido realizado en el estudio de histopatología [1, 5].

Los casos de transformación maligna no se han informado en la literatura [13]. A nivel global, se identificaron estudios en los que no se observaron recurrencias ni metástasis, excepto en pocos pacientes, incluyendo pacientes pediátricos menores de 3 años, en los que existió una exigua recurrencia dentro de su período de seguimiento [15]. El pronóstico suele ser bueno con mínima morbilidad asociada y sin mortalidad registrada [13,15].

Es importante determinar que el diagnóstico final y definitivo del pseudotumor fibroso calcificante se realiza entre varias entidades similares, tales como fibromatosis, sarcoma sinovial, fibroblastoma desmoplásico, fibroma de la vaina de tendón, exclusivamente con estudios histológicos e inmunohistoquímicos. También, se deben realizar otros estudios dedicados a la identificación de la patogénesis exacta del tumor y la evaluación de la distribución de la edad de presentación para evitar un diagnóstico erróneo y un tratamiento innecesario [15].

4. Conclusiones

El pseudotumor fibroso calcificante es una patología rara, de muy difícil diagnóstico, en especial en pacientes adolescentes, como la de nuestro caso clínico. La sintomatología es inespecífica y la localización variable, el manejo quirúrgico sigue siendo la piedra angular del tratamiento, con pocas tasas de recurrencia y buen pronóstico a largo plazo.

Este caso en particular destaca la importancia de considerar al pseudotumor fibroso calcificante como una entidad a tener en cuenta al demostrar tumores cervicales en estudio, especialmente, en pacientes adolescentes con síntomas inespecíficos. En la actualidad, al existir pocos casos descritos en la literatura, una aproximación diagnóstica y terapéutica adecuada permitirá proponer, evaluar y dar seguimiento a futuros casos clínicos con carácter de estudios multicéntricos, siendo así un campo amplio y abierto para futuras investigaciones médicas.