roe-solca.ec CASO CLÍNICO
Oncología (Ecuador). 2023:33(2). 195 |
Schwannoma gigante de pelvis: Reporte
de Caso.
Giant pelvic Schawannoma: A case report.
Guido Panchana Egüez
1
, Héctor Montes Lainez*
1
, Kevin Albuja
1,
Pamela
Vega Ch.
2
1. Servicio de Cirugía, SOLCA Guayaquil, Ecuador
2. Programa de Maestría en Investigación en Ciencias de la Salud, Universidad de la
Rioja, España.
Resumen
Introducción: Los Schwannomas son tumores derivados de las células de Schwann que se
pueden presentar en cualquier lugar de la economía corporal, siendo poco usual su localiza-
ción en la pelvis (1 a 3 %). Con presentación tórpida y sintomatología variada en relación con
el sitio que ocupan. Su tratamiento se basa en la resección quirúrgica.
Caso clínico: Presentamos el caso de un hombre joven de 21 años presentando dolor pélvico
por 4 meses.
Taller diagnóstico: en imágenes se evidencia una masa que ocupa toda la pelvis, esta es ex-
tirpada y revela como diagnóstico histopatológico. Neoplasia mesénquimal compatible con
schwannoma.
Conclusión: Estos tumores son raros, y la localización pélvica es muy poco frecuente, su ex-
tirpación se vuelve curativa y debe realizarse de manera oportuna.
Palabras clave:
DeSC: Neurilemoma, Oncología Quirúrgica, Neurilema, Células de Schwann.
DOI: 10.33821/713
Abstract
Introduction: Schwannomas are tumors derived from Schwann cells that can occur anywhere
in the body economy, and their location is unusual in the pelvis (1 to 3%). With torpid presen-
tation and varied symptoms about the site they occupy. Its treatment is based on surgical
resection.
Clinical case: We present the case of a 21-year-old man with pelvic pain for four months.
Diagnostic workshop: Images show a mass that occupies the entire pelvis; this is removed
and revealed as a histopathological diagnosis. Mesenchymal neoplasm compatible with
schwannoma.
*Autor de Correspondencia:
Héctor Montes Lainez.
E- mail: Hector_montes93@hot-
mail.com
Teléfono: 0989732362
Guayaquil-Ecuador
Conflicto de intereses: Los
autores declaran no tener
conflictos de intereses.
Recibido: Mayo 11, 2023
Aceptado: Julio 26, 2023
Publicado: Agosto 25, 2023
Editor: Dra. Lorena Sandoya
Membrete bibliográfico:
Panchana G, Montes H, Vega P.
Schwannoma gigante de pelvis:
Reporte de Caso. Revista Oncolo-
gía (Ecuador) 2023;33(2):195-201.
ISSN: 2661-6653
DOI: https://doi.org/10.33821/713
SOCIEDAD DE LUCHA CONTRA EL
CÁNCER-ECUADOR.
Copyright 2023, Guido Pan-
chana Eguez, Héctor Montes Lai-
nez, Kevin Albuja, Pamela Vega
Ch. Este artículo es distribuido
bajo los términos de Creative
Commons Attribution License BY-
NC-SA 4.0, el cual permite el uso y
redistribución citando la fuente y
al autor original.
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CASO CLÍNICO
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Conclusion: These tumors are rare, and the pelvic location is very infrequent; their removal
becomes curative and must be performed promptly.
Keywords:
MeSH: Neurilemmoma, Surgical Oncology, Schwannoma, Neurilemma, Schwann Cells.
DOI: 10.33821/705
Introducción
Los Schwanoimas también denominados neurilemomas son tumores que se originan a tra-
vés de las células de Schwann. Se puede presentar en todo el cuerpo, pero una de su locali-
zación menos frecuente es en la cavidad pélvica (1 a 3 %) [1]. Generalmente, son tumoracio-
nes únicas, de tamaño variable, de coloración amarillenta, que se presentan más frecuente-
mente en mujeres de entre 20 a 50 años [2]. Su sintomatología es muy poco clara y general-
mente se presenta cuando el tumor es grande y comprime órganos vecinos [3]. El tratamiento
convencional de los schwannomas retroperitoneales y pélvicos es la laparotomía exploratoria
con resección tumoral con márgenes libres [4]. No existe caso reportado en la literatura mé-
dica nacional de esta tumoración benigna muy poco frecuente, por lo que consideramos per-
tinente la divulgación científica del mismo.
Caso Clínico
Se trata de un paciente hombre de 21 años de edad, sin antecedentes patológicos de impor-
tancia, de situación socioeconómica media baja, sin antecedentes heredo-familiares que co-
municar. El cual acude por dolor intenso en región pélvica de varios meses de evolución,
acompañado de una masa palpable que creció en el trascurso de estos meses.
Taller diagnóstico
Se realizó tomografía donde se evidenció una masa tumoral de 13 x 14 cm que ocupa toda la
cavidad pélvica comprimiendo estructuras adyacentes y generando uretero-hidronefrosis bi-
lateral (Figura 1).
Figura 1. Tomografía simple y contrastada de abdomen y pelvis.
Tumoración Gigante de Pelvis desplaza estructuras adyacentes. B. Hidronefrosis bilateral obstructiva por tu-
moración pélvica.
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Con base a esta imagen se decide llevar a cirugía donde se realizó una laparotomía explora-
toria encontrando una tumoración gigante en pelvis adherida a recto y vejiga (Figura 2), con
mucha dificultad se realizó su exéresis y en estudio anatomopatólogico reporta como neo-
plasia de estirpe mesenquimatosa realizando pruebas de inmunohistoquímica que confirma
el diagnóstico de Schwannoma (Betacateina: negativo; SOX10: Positivo; Caldesmon: Nega-
tivo; BCL 2: Positivo; SMA: negativo; S100: Positivo; CD117: negativo; CD34: negativo) Ki67%:
7 % con mitosis de: 0/10 campos de 40x.
Figura 2. Anatomía macroscópica del tumor.
Ilustración 1 Tumoración de 17 x 10 cms de pelvis. Producto de exéresis quirúrgica.
Evolucionó sin complicaciones en su postoperatorio, siendo dado de alta 8 días posterior a
su cirugía, siendo esta muy bien tolerada por el paciente.
En vista de su informe de anatomopatologia sin evidencia de malignidad se mantiene en vigi-
lancia oncológica y a 6 meses luego de su cirugía sin evidencia de recidiva tumoral.
Discusión
Los Schwannomas, o también denominados Neurilemomas, se originan a partir de las células
Schwann. Se localizan en regiones como la cabeza, cuello, cavidad bucal, nervios craneales,
a excepción de los nervios olfatorios, mediastino, en menor proporción la región pélvica (1-3
%) a partir del plexo sacro e hipogástrico, estos pueden ser benignos o malignos [3, 4]. Los
Schwannomas benignos pueden recidivar, en ocasiones precozmente, posterior a ser remo-
vidos en su totalidad, teniendo características clínicas e histológicas que la lesión original, el
crecimiento de la tumoración no es progresivo, puede detenerse o ralentizarse por un amplio
tiempo [5].
Macroscópicamente, son redondos, delimitados por una cápsula fibrosa, aunque pueden
presentar decoloración amarillenta, microscópicamente pueden componerse de células fusi-
formes con núcleo ondulado y el citoplasma lido, pudiendo presentar dos tipos: denso/hi-
percelular (A) o hipocelular (B); en el tipo A, las células son fusiformes y se disponen formando
cuerpos de Verocay, los núcleos son agrandados y pueden presentar leve pleomorfismo, el
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diagnóstico definitivo se lo realiza por histopatología y por inmunohistoquímica que demues-
tra la presencia de la proteína S1006 [6].
Los Schwannomas pélvicos (SP) son tumores raros, únicos, de gran tamaño, bien diferencia-
dos que pueden estar delimitado a las áreas retroperitoneales o presacras se presentan con
calcificaciones (moteados, curvilíneos punteados), degeneración quística o hemorragias [7,
8]. Se presentan con mayor frecuencia en las mujeres que en los hombres por lo general entre
los 20 y 50 años de edad, son de difícil diagnóstico, debido a que clínicamente son silenciosos
y por lo general se presenta cuando el tumor es grande y comprime órganos adyacentes pro-
duciendo así sintomatología inespecífica [9]. Los SP son tumores pequeños (5-6 cm) aunque
se han notificado de gran tamaño (100 cm). Los SP sacros se clasifican en tres tipos; los
tumores tipo I, están limitados al sacro; los tipos II se originan en el sacro, aunque puede
extenderse al espacio presacro o subcutáneo; el tipo III se localiza en el retroperitoneo o en la
pelvis [10]. El síntoma principal de los SP son el dolor pélvico que puede o no irradiarse a los
genitales o miembros inferiores aunque la sintomatología puede ser inespecífica [11]. Los
Schwannomas pélvicos se puede identificar por métodos de imagen la de elección es la Re-
sonancia Magnética permitiendo identificar una masa heterogénea bien delimitada con
realce de partes solidas. El papel de la biopsia por aspiración con aguja fina es controvertido,
ya que, no proporciona resultados confiables. El tratamiento convencional de los schwanno-
mas retroperitoneales y pélvicos es la laparotomía exploratoria, aunque este procedimiento
ofrezca resultados s lentos en cuanto a su recuperación y estancia hospitalaria. En rela-
ción a la cirugía laparoscópica que ofrece menor tiempo hospitalario, recuperación post ope-
ratoria más rápida, mejores resultados cosméticos, menor uso de analgesia. Actualmente
también existe el abordaje robótico ofreciendo mejores resultados en comparación con la
laparoscopía [12].
Para los Schwannomas benignos la resección quirúrgica con márgenes libres que se
acompaña de conservación de estructuras nerviosas es el tratamiento de elección, no obs-
tante para las tumores malignos que la excesicion quirúrgica es amplia donde incluyen es-
tructuras adyacentes, por lo que se recomienda resección con márgenes quirúrgicos adecua-
dos para evitar posibles recurrencias [13]. La complicación más usual del procedimiento qui-
rúrgico radical es el déficit neurológico post operatorio que ocurre hasta en un 80% de los
casos. El pronóstico es bueno para la Schwannomas benignos, para los malignos la tasa de
mal pronóstico es elevada debido a la mayor recidiva (40-100 %) y menor supervivencia (50-
70 %) [14].
Este caso en particular se comportó como uno clásico de los pocos descritos, las prue-
bas de imagen junto con la confirmación histopatológico confirman el diagnóstico y la exére-
sis completa se vuelve el tratamiento oportuno en este tipo de pacientes.
Perspectiva del paciente
El paciente se mostró abierto a la terapéutica quirúrgica propuesta y al evolucionar favorable-
mente luego de su cirugía mostró satisfacción con terapia instaurada
Conclusiones
El informe médico presenta el caso de un paciente joven con un raro Schwannoma pélvico,
un tumor originado en células de Schwann. Aunque poco frecuentes (1-3 % de los casos),
estos tumores pueden aparecer en diversas áreas del cuerpo, como en la cavidad pélvica en
este caso. Suelen causar síntomas vagos como dolor pélvico intenso y masas palpables de-
bido a la compresión de estructuras cercanas.El diagnóstico se basó en una tomografía que
mostró una gran masa en la cavidad pélvica, obstruyendo los uréteres y provocando hidrone-
frosis bilateral. Se realizó una resección quirúrgica exitosa mediante laparotomía exploratoria
para extraer el Schwannoma. El análisis histopatológico e inmunohistoquímico garantiza el
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diagnóstico, mostrando proteínas características de las células de Schwann.Aunque los Sch-
wannomas benignos tienen buen pronóstico tras la resección quirúrgica, puede haber recu-
rrencias ocasionales. En este caso, la extirpación completa llevó a una recuperación exitosa
sin recidivas a los seis meses de seguimiento. El caso destaca la importancia de considerar
Schwannomas pélvicos al demostrar masas pélvicas, especialmente en pacientes jóvenes
con síntomas inespecíficos. La detección temprana y adecuada son esenciales para la recu-
peración y prevención de complicaciones a largo plazo.
Abreviaturas
SP: Schwannomas pélvicos.
Información administrativa
Archivos Adicionales
Ninguno declarado por los autores.
Agradecimientos
No aplica.
Contribuciones de los autores
Guido Panchana Eguez: Conceptualización, análisis formal, investigación, administración del proyecto, redacción
del borrador original.
Héctor Montes Lainez: Conceptualización, análisis formal, investigación, administración del proyecto, redacción del
borrador original.
Kevin Albuja: Conceptualización, metodología, validación, visualización, redacción revisión y edición.
Pamela Vega Ch.: Conceptualización, metodología, validación, visualización, redacción revisión y edición.
Ambos autores leyeron y aprobaron la versión final del manuscrito.
Financiamiento
Ninguno.
Disponibilidad de datos y materiales
Existe la disponibilidad de datos bajo solicitud al autor de correspondencia. No se reportan otros materiales.
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Declaraciones
Aprobación del comité de ética
No requerido para casos clínicos.
Consentimiento para publicación
La paciente brindó el consentimiento escrito para la publicación de este caso clínico.
Conflictos de interés
Los autores declara que no tienen ningún conflicto de competencia o interés.
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Nota del Editor
La Revista Oncología (Ecuador) permanece neutral con respecto a los recla-
mos jurisdiccionales en mapas publicados y afiliaciones institucionales.